目的和要求?1、掌握:临床表现,自身抗体、分类标准,以及药物治疗。?2、熟悉:病情判断、鉴别诊断、妊娠。?3、了解:病因发病机制,病理改变、一般治疗、对症治疗、预后等。基本概念?系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统累及的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。?以病情缓解和急性发作交替为特点?SLE好发于20~40岁的育龄女性?-(全球第二)病因?1、遗传因素?2、环境因素?3、雌激素遗传因素?流行病学:SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者;单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎?易感基因:HLA-Ⅱ类DR2、DR3频率异常;HLA-Ⅲ类C2或C4缺损;HLA以外的易感基因1q23、1q41~42环境因素?紫外线:紫外线照射使皮肤上皮细胞暴露新的自身抗原。?药物:磺胺类、青霉素、异烟肼、肼苯哒嗪?微生物:EB病毒、分支杆菌?其它:染发剂、蘑菇雌激素?女性高于男性。?更年前阶段:9:1?儿童以老人:3:1发病机制与免疫异常B细胞活化外来抗原免疫耐受减弱T细胞活化B细胞分泌抗体组织损伤组织如何损伤?组织损伤机制组织损伤机制致病性自身抗体致病性免疫复合物T和NK细胞功能失调致病性自身抗体的损伤机制抗血小板等抗体抗磷脂抗体抗SSA抗体IgG+抗原致病性自身抗体致病性免疫复合物?1、清除IC的机制异常。?2、IC形成过多。?3、因IC的大小不当不能吞噬或排除。
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