急性早幼粒细胞白血病治疗精选ppt.ppt

急性早幼粒细胞白血病*.概述*白血病分类急性粒细胞白血病(AML):M0、M1、M2、M3(ALP)、M4、M5、M6、M7急性白血病(AL)急性淋巴细胞白血病(ALL)T细胞型白血病、前B细胞型白血病成熟B细胞型白血病慢性粒细胞白血病(CML)慢性白血病(CL)慢性淋巴细胞白血病(CLL)*早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病——简称M3或APL,是一种特殊类型的急性白血病(AL)。据统计:~%,~%~%,~%可见本病并不少见。*早幼粒细胞白血病*早幼粒细胞白血病M3的临床表现特殊。除贫血、发热、骨髓浸润等AML的症状外,出血十分常见,发生率高达72~94%,明显多于其他类型AL,发病早期或化疗早期极易合并DIC或内出血而死亡。*M3实验室检查特殊性:(1)      骨髓象:增生极度或明显活跃,很少见增生低下,分类中可见清一色颗粒异常(化疗时释放促凝物质导致出血原因之一)的早幼粒细胞,占有核细胞的30~90%以上,过氧化酶、苏丹黑、非特异性酯酶染色(+)(2)      染色体检查:90~95%的病例有17号染色体长臂缺失,移位至15号染色体。改移位使15号染色体的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上的维甲酸受体基因(RARα)形成PML-RARα融和基因(它是M3发病及应用全反式维甲酸治疗有效的分子基础)。(3)      DIC的实验室诊断结果阳性率高。即:活化部分凝血活酶时间APTT↑,凝血酶原时间PT↑,纤维蛋白原↓,硫酸鱼精蛋白试验3P(+),纤维蛋白原降解产物FDP↑,优质蛋白融解时间缩短→导致出血甚至DIC*治疗的特殊性:HA:H4~6mg/dX7Ara-c100~200mg/dX7AML国际化疗标准方案为DA:D40~60mg/dX3Ara-c100~200mg/dX7MA:M10mg/dX3Ara-c100~200mg/dX7化疗原则:早期、足量化疗,早期缓解。*M3因为有以上胞浆颗粒的特殊性,DIC检查阳性率高的特殊性,所以不主张早期足量化疗,因为早期足量化疗极易导致DIC,另外化疗可使骨髓受抑制。*进展*进展为了避免DIC的发生,避免骨髓抑制,我国血液科专家不断进行临床实践:1986年我国上海瑞金医院王振义教授发现,可应用全反式维甲酸(ATRA)诱导分化治疗M3。全反式维甲酸(ATRA)有诱导分化新鲜早幼粒细胞白血病的作用。其机理为:诱导分化早幼粒细胞→中幼粒细胞→晚幼粒细胞→杆状细胞→分叶细胞——上述这一过程称为诱导分化作用。*