溶血尿毒综合征(HUS1编辑版ppt基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据2编辑版pptGasser首先报道1955ConradvonGasserHemolyticUremicSyndromediarrhea+hemolyticanemia+thrombocytopenia+acuterenalfailure3编辑版ppt流行病学成人罕见,占ARF<5%成人TTP-HUS约40-60%进展至CRFLupus2002(11):443-450AnnHematol,2000,79:66-72Transplant(2002)17:1228-%~12%,呈不断上升趋势MayoClinProc,2001,76:1154-11624编辑版ppt典型的流行病学多见于学龄前儿童发病前4-7天常有先兆性腹泻,多为出血性病程一般为2-3周,预后相对较好,儿童死亡率<5%5年完全缓解率达75%,罕见复发JAMA,2003,290:1360-13705编辑版ppt血管内溶血的微血管病溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭概念6编辑版ppt基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据7编辑版ppt血栓性血小板减少性紫癜(TTP)溶血尿毒综合征(HUS)病因、发病机制、病理改变大致相同TTP/HUS综合征or血栓性微血管病(TMA)CleveClinJMed,2001,68:857-8648编辑版ppt病因与分类感染大肠埃希菌、肺炎双球菌、柯萨奇病毒、粘液病毒、立克次体药物长春新碱、丝裂霉素、环孢素、阿糖胞苷、顺铂、避孕药、可卡因家族遗传性常染色体显性常染色体隐性其他妊娠、器官移植、免疫缺陷、肿瘤、系统性疾病9编辑版ppt发病机制10编辑版ppt
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