瑞金医院帕金森病.ppt

瑞金医院帕金森病
瑞金医院帕金森病瑞金医院帕金森病神经变性疾病是神经系统疾病的一大类型，严重危害着人类的健康 ；
病理上主要表现为神经元
变性死亡；
代表性疾病：帕金森病、阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症。神经变性疾病
Neurodegenerative diseases 2020/11/32
神经变性疾病是神经系统疾病的一大类型，严重危害着人类的健康 ；
病理上主要表现为神经元
变性死亡；
代表性疾病：帕金森病、阿尔茨海默病、肌萎缩侧索硬化症。
神经变性疾病
Neurodegenerative diseases
2020/11/3
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运动障碍性疾病(movement disorders)，以往称为锥体外系疾病(extraparamidal diseases)
一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。
运动障碍性疾病：肌张力增高-运动减少（帕金森病）和肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）两大症候群。
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帕 金 森 病 (Parkinson disease)
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AN
ESSAY
ON THE
SHAKING PALSY
CHAPTER I
DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES
Monograph by James Parkinson
1817
又名震颤麻痹 (paralysis agitans)；
由James Parkinson(1817)首先描述。
《皇帝内经》及唐代著名医学家孙思邈在《千金要方》中已有报道。
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流行病学
65岁以上人群中患病率为1700/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大；
常见的中老年人神经系统变性疾病。
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遗传因素
环境毒素
年龄老化
氧化应激
线粒体功能障碍
蛋白降解功能障碍
炎性/免疫反应
……
病因及发病机制尚未明确
帕金森病
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病因及发病机制—遗传因素
10%PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传。
基因突变：a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因、泛酸C端水解酶1（UCH－L1）基因、DJ-1基因、PINK1 基因、LARRK2基因等。
易感基因：细胞色素P4502D6基因。
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病因及发病机制—环境因素
80年代初美国加州一些吸毒者误
用1-甲基4-苯基1, 2, 3, 6-四氢吡啶
(MPTP)；
给猴注射后出现酷似PD患者的病
理、行为症状、生化改变和药物
治疗反应。MPTP在脑内通过一
系列的生化反应，导致黑质多巴
胺（DA）能神经元变性；
环境中与MPTP分子结构类似的
工农业毒素可能是PD病因之一。
双侧PD猴
正常猴
美多芭治疗后
PD症状
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病因及发病机制—年龄老化
黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。
老年人发病者仅少数，只是PD发病的促发因素。
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