重症肌无力
重症肌无力是由什么原因引起的?
令重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传
递的自身免疫性疾病其确切的发病机理
目前仍不明确。大量的研究提示有效的
AchR数目的减少是本病发生的主要原因,
而胸腺是AchR抗体产生的主要场所,因
此本病的发生一般与胸腺有密切的关系。
所以调节人体AchR,使之数目增多化解
突触后膜上的沉积抑制抗AchR抗体的产
生,是治愈本病的关键。很多临床现象
也提示病和免疫机制紊乱有关
临床表现
令体病起病隐袭。
首发症状常为眼外肌麻痹:出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂
斜视和复视严重者,眼球运动明显受限,甚至眼球固定,瞳孔
光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。
令临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳症状多在下午或傍晩劳累
后加重早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化
面肌受累表现皱纹减少,表情困难,闭眼和示齿无力
令咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,进食经常中断
令延髓肌受累导致饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑或讲话鼻音
令颈肌受损时抬头困难严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端
重于远端呼吸肌膈肌受累,出现咳嗽无力呼吸困难重症可因呼
吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡
令偶心肌受累可突然死亡
平滑肌和膀胱括约肌一般不受累
临床特点
令临床特点:部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,具
有活动后加重,休息后减轻,晨轻幕重等特点。
令临床诊断主要依靠3条:①每日波动性;②病态疲劳性;③
新斯的明试验阳性(此项由神经内科医生操作)。病态疲劳
性的检査方法有:①睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲
劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼:持续用力闭
眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼
皮闭不到一起而露白眼珠)或岀现埋睫征消失(虽能闭合
睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平:看双上肢
力持续维持90°的侧
状态的最长时间。④抢头:仰卧
(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°,看能维持的最长时间
⑤抬腿:仰卧直腿上举45°(左右腿分别做),看能用力维
持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站:看连续蹲下站立(不
手扶膝)的最多次数。
做上述这些疲劳试验的正常标准是:①用力
持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)
≥10亳米,持续睁眼60秒也无睑下垂。②用
力闭眼埋睫征存在′睫毛能全部埋进眼皮内)。
③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。
④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几
项用最大力量也达不到上述标准,即有病态
疲劳性
诱发加重因素
感染、妊娠、月经前、精神创伤、过度疲劳
等可为诱因或导致病情恶化。
◆奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,
苯妥英,锂盐,四环素及氨基糖甙类抗生素可
加重症状,临床应避免使用。
临床分型
重症肌无力概念诊断与治疗 来自淘豆网m.daumloan.com转载请标明出处.
