系统性红斑狼疮.doc

系统性红斑狼疮
遂宁市中医院风湿科 方荣成 主治医师
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一个常见风湿性疾病，也是最经典本身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多个本身抗体（尤其是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多个器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年纪也多见于15-40岁，男女患病百分比约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病百分比约为1：2。近30年来，伴随对SLE基础研究深入，SLE在诊疗上取得了重大突破，现在存活率已达成80%以上。
一、病因
（一）遗传学
（二）性激素
（三）环境原因
二、发病机制
（一）B细胞功效亢进
（二）T细胞功效异常
（三）细胞因子产生异常
（四）本身免疫耐受破坏
三、临床表现
（一）皮肤黏膜表现
1、光过敏
常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑
最经典皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑
此种表现为界限清楚红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发
常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎
20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉梗死。
6、Raynaud现象
（二）骨、关节和肌肉表现
关节痛和关节炎是SLE常见临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性。但通常无关节破坏，不会引发关节畸形。约70%SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多和药品诊疗相关。
（三）肾脏表现
SLE常见临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多个多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功效衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现
常见临床表现。严重精神和神经系统症状常常是SLE活动表现。中枢神经系统受累关键表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累最常见表现，以大发作多见。
（五）浆膜炎
SLE患者常有胸膜炎、心包炎和腹膜炎。临床上X线多有异常表现。胸腔积液多见于老人和药品性狼疮，常为双侧，量少，重症可出现大量积液。
（六）消化系统表现
约25%患者可有厌食、腹痛、腹泻、恶心和呕吐。儿童较成人多见，常发生于发病早期或活动期。腹痛由无菌性腹膜炎和肠系膜小动脉炎引发，严重者可造成肠粘膜溃疡出血或肠穿孔而致死。
（七）肺部表现
表现为肺炎、肺出血、肺栓塞高压等，约1/3SLE患者有胸膜受累，其特征为少许或中量单侧渗液（双侧较少见），在渗出液可找到LE细胞。
（八）心血管表现
约50%患者可累及心内膜，心肌或心包，其中以心包炎最为常见，多发生于病情活动期。SLE心肌受累患者极少出现临床症状，超声心动图检验是诊疗心肌病变较敏感方法。血管炎是SLE基础病变之一，多累及小血管，血管病变可出现于病程任何阶段，常见表现为四肢网状青斑、甲周红斑和Raynaud现象。
（九）血液系统表现
约50%SLE患者出现血液系统异常，以贫血最为常见，白细胞降低和血小板降低也不少见。半数患者（尤其是危重患者）可有单个或多处浅表淋巴结肿大，大小不一，质软，无压痛，病理表现为反应性增生或坏死性淋巴结炎。