慢性淋巴增殖性疾病的诊断专题课件.ppt

慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)
B-CLPD
NK/T-CLPD
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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CLPD
B-CLPD
NK/T-CLPD
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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B-CLPD共同特征
临床特点：
中老年
临床进展缓慢，低度恶性（MCL除外）
可向高度恶性淋巴瘤转化
治疗后可缓解，但难以治愈
形态学：中、小淋巴细胞
免疫表型：表达B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）和sIg单一轻链（κ或λ）
IgH和IgL基因重排
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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克隆性检测的常用方法
流式细胞术：可以通过检测细胞表面免疫球蛋白（sIg）轻链限制性表达明确B 细胞的克隆性（clonality）
>31
<1
sIg-CD19+细胞>25%
细胞遗传学异常：克隆性染色体异常
常规细胞遗传学
FISH技术检测到
PCR检测：IgH、IgL基因重排
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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sIg阴性
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
老年人，中位年龄65岁，男：女=2：1
淋巴结肿大，伴外周围血和骨髓累及
肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋巴细胞
免疫表型：sIg+(M+/-D)(弱)，CD5+，CD20+(弱)，CD23+，FMC7-，BCL-6-，CD10-，cyclin D1-
染色体异常：13q-，+12，11q-，17p-，6q-
5%-10%进展为大B细胞淋巴瘤(Richter综合征)
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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5x109/L
外周血B(CD19+)淋巴细胞数
淋巴结肿大()
脾/肝肿大
No
Yes
MBL
SLL
CLL
sIgdim, CD5+, CD19+, CD23+, CD20dim
IWCLL Blood 2008; WHO 2008
<5x109/L
骨髓浸润相关血细胞减少
No
CLL、SLL、MBL鉴别诊断
NCI-WG 1988/1996年 Rai 0期CLL 40% MBL
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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慢性淋巴细胞白血病(CLL)
涂抹细胞是CLL的特征性表现
幼稚淋巴细胞
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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流式细胞术CLL免疫表型
CD19+CD5+
CD19+CD23+
CD20dim
FMC7-
kappadim
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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CLL/SLL积分系统
Marker
Score points
1
0
CD5
Positive
Negative
CD23
Positive
Negative
FMC7
Negative
Positive
SmIg
Weak
Strong
CD22/CD79b
Weak
Strong
B-CLL：4-5分；非B-CLL：0-2分
CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20dim,CD22dim, CD79,CD23,CD43,CD11cdim,CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79±
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慢性淋巴增殖性疾病的诊断
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