重症肌无力的检查治疗.ppt

重症肌无力的检查治疗
主要内容
定义
病因
临床表现
检查
治疗
护理
健康指导
预后
预防
定义
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头
处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易
疲劳,活动后症状加重,经休息后或用胆碱
酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病,
40岁以前女性居多,40岁以后男性居多。10
岁以下发病仅占10%,年龄大者易伴有胸腺
瘤。
病因
重症肌无力的发病原因分两大类:
第一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;
第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不
明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同
时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,
10%~20%伴发胸腺瘤。
临床表现
1临床特征
(1)起病形式和诱因:多数起病隐匿,呈进
展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、
过度劳累、手术等诱因。
(2)肌无力分布:全身骨骼肌均可受累。多
数病人首发症状为眼外肌麻痹,如眼皮下垂
、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活
但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时
绘表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌
群受累以近端无力为主,如抬臂、上楼梯困
雞,腱反射不受影响,感觉功能正常。
临床表现
(3)肌无力特点:肌肉持续收缩出现肌无力甚
至瘫痪,休息后可缓解;晨起肌力正常或肌无
力症状较轻,下午或傍晚肌无力明显加重,成
为“晨轻暮重”现象;首次采用胆碱酯酶药物
治疗有明显效果(MG重要的临床特征)。
(4)肌无力危象:肌无力突然加重,出现呼吸
吞咽肌进行性无力或麻痹,而危及生命的
瑰象。是本病致死的主要原因。
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MG危象通常分3种类型
a肌无力危象
b胆碱能危象
c反拗危象
a肌无力危象:(最常见)
大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、
过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱
发
临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现
吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,
汗淋漓等症状。
b胆碱能危象:
多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的
明”的患者,或一时服用过多,发生危象
之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻
多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增
多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神
症状
:
“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对
该药失效而出现了严重的呼吸困难。也
可因感染、电解质紊乱或其他不明原因
所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反
物性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。