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风湿热
(Rheumatic Fever)
郭齐
安徽省第二人民医院儿科教研室
2012-09-05
UYR
概述
本病是A组β型溶血性链球菌感染后发生的
全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要
表现为发热、心脏炎、游走性关节炎,部
分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病等。
>发病年龄:5-15岁。
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病因和发病机制
A组β溶血性链球菌咽峡炎的晚期并
发症,%~3%病例于1~4周后发
生风湿热,皮肤及其他部位感染很少引
起
取决于
*链球菌在咽部存在的时间
y》Q*致病菌株
*遗传体质
病因及发病机制-免疫反应
链球菌感染诱导的异常免疫反应
◆自身抗体:抗心肌、抗尾核-下丘核抗体
◆心肌、心内膜lgM、lgG、lgA沉积,关节
/滑膜液免疫复合物↑,补体成分↓,循环免疫
复合物↑
◆T细胞异常:CD4/cD8↑,Th2↑,L-1↑,
lL-6↑,粘附分子IAM-1↑(尤见于心
肌损害者)
UYR
病因和发病机制图表
链球菌
发生相
链球菌一与宿主免疫耐应靶器风湿热
咽峡炎‘组织的受被破官的免
交叉反坏
疫性损伤
应
刺激防八清除链八免疫反
御性免球菌
应自行■无
JyT疫反应
消退
病理
基本病变:变性炎症、风湿小体
病理过程分三期
变性渗出期(约4周
部位:心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤
病理:水肿,淋巴、浆细胞浸润,浆性/纤维素性渗出
增殖期(12周±
*部位:心肌、心内膜、(皮肤)
*病理:风湿小体
硬化期(10周±)
*部位:二尖瓣>主动脉瓣>三尖瓣>肺动脉瓣
y病理:疤痕、状赘生物
神经系统:非特异性细胞变性和小血管壁透明变性
临床表现1
一般症状(非特异):
病初大多有发热(38°C~40°C,2周后低热),
热型不定及全身症状(如精神不振、乏力、面色苍
白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数病例在发病前
1-4周有上呼吸道感染史(咽峡部链球菌感染等)。
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临床表现-2
心脏炎:本病最严重的表现,小儿多见,发病率
约50%,以心肌炎和心内膜炎多见。
心肌炎
①HR↑(不受体温升高及睡眠的影响);
②S1低钝,甚至奔马律;
③心尖区吹风样(l级)SM,(可逆性);
④早搏或心动过速;
⑤EKG最常见P-R延长,STT改变,T延长或|AVB
临床表现-3
心内膜炎:
>①二尖瓣>主动脉瓣
②多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不
全需半年以上,二尖瓣狭窄需2年以上;
临床表现-4
心包炎:心包炎者提示全心炎
①积液量多时可心包填塞:呼吸困难、端坐呼吸、心音遥
远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、
X线示心影呈烧瓶样。
②EKG:早期ST段抬高、低电压;后ST段下降,T波平坦或
倒置。
③超声心动图可确诊
④典型症状为心前区疼痛;
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