先天性食管闭锁.ppt

先天性食管闭锁
，产科、新生儿、外科、特检科（B超 、 放射、 检验）、手术科室、NICU。
、漏诊。
，是成功的关键。
。它的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体水平。
，在99%以上。本病的特点
，产科、新生儿、外科、特检科（B超 、 放射、 检验）、手术科室、NICU。
、漏诊。
，是成功的关键。
。它的治疗成功率，基本代表了小儿外科的整体水平。
，在99%以上。
本病的特点
如何及早发现，而不加重病情。
如何进行安全的全面检查。
围手术期的护理至关重要。（术前术后）
术前准备，积极治疗肺炎，TPN。
NICU。
治疗本病需掌握的要点
妊娠22—23天，前肠向腹侧突出形成肺芽。
胚胎4—5周，将气管、食管完全分隔。
腹侧形成呼吸道，背侧形成食管。
因此，EA发生在妊娠3—6周之间。
体重低于2500克者占25%—30% 。
羊水过多：是消化道畸形的特点。多在>30周后出现。
发生学 发生率 1/4000， 男：女 4：1
伴发畸形占30%—40% 。
心脏畸形影响生存。主动脉畸形多为转位畸形，如左侧主动脉弓，影响手术进路。
消化道畸形如：十二指肠闭锁、肛门闭锁等。必须 在术前确定诊断。
其它综合症如：
VATER（椎体、肛、心、气、食、肾）；
VACTER（眼、心、鼻、生长、生殖、耳）；
伴发畸形
3-% -1% 85-90
-1% -%
外科解剖分型
食管完全闭锁时，消化道内没有气体。消化道内若有气体，则说明有ETF存在。
口内唾液误吸，造成吸入性肺炎。吸入的气体经ETF进入胃内，使胃扩张，造成胃液返流。酸性胃液返流，导至更严重的化学性肺炎。
病理生理
口腔内含有过多唾液，称为“流涎”。
吞咽可致呛咳或不明原因的阵发性紫绀，呼吸困难。吸入性肺炎的临床表现。
若试喂，可诱发严重呛咳、紫绀、甚至呼吸窘迫。
延迟时间，可反复呛咳、出现严重肺炎。
另有其它合并症的出生时有羊水过多史。
症状。
临床表现
及早发现、吸尽口腔内的唾液、安全转送是婴儿存活的根本条件。
对可疑病例，不应反复试喂。
Waterston对预后评估分组
A组 体重2500g以上 无伴发畸形及肺炎
B组 1800-2500g 伴发畸形及并发中度废炎
C组 <1800g 伴发畸形及严重肺炎
生存率 A、B组已达 99%-100% C组 50% 平均 85-90%
Spitz 分组表 （1994年）
A 组 1500g± 不伴严重先天性心脏病
B 组 <1500g 或伴严重先天性心脏病
C 组 <1500g 伴严重先天性心脏病
诊 断
2、X线平片：胸部正位侧位片，可以看到后上纵隔平T4的食管盲袋充气影。但应包括腹部。
1、经鼻插入导管，至咽下处受阻或返回。长度约8—10公分。不透X线的硅胶管，在X线下可见其自食管盲端返回。（T4）
3、食管造影技术：（忌用硫酸钡），然后跟进1毫升气体，拍胸部正侧位片。
X线、B超 基本可以满足对心、血管，泌尿系畸形，脊柱畸形的检查要求。
诊断方法