儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径.doc

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径
(201０年版)
儿童急性早幼粒细胞白血病(AＰL)临床路径标准住院流程
一、适用对象
第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ＩCD-１０：，M9866/3）。
二、诊断依据
根据《Wｏrｌｄ　Hｅalth Organizatioｎ　Claｓsｉｆicatiｏn oｆ　Tuｍｏrs. Pathology　and Geｎetｉc of　Tumorｓ　of　Haemａtｏｐｏietiｃ anｄ Ｌymphoｉｄ Tissue．》(200８）,《血液病诊断及疗效标准》(张之南，沈悌 主编,第三版，科学出版社）
（一)体检有或无以下体征:发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二)血细胞计数及分类。
（三)骨髓检查：形态学（包括组化)。
(四)免疫分型。
(五)细胞遗传学：核型分析(t（１5；17)及其变异型）,FＩSH(必要时)。
(六）白血病相关基因(PML/RAＲa及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据
根据《急性早幼粒细胞白血病(ＡPL)治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会,白血病学组)
（一）诱导治疗：
(ＡTRA)或联合使用柔红霉素（DＮR）：
ＡTRA:２0-30ｍg·m-２　·d-1×2８－4０d；
如联合ＤNR,DＮR在ATRＡ治疗后第4天开始,最大量可达１35mg·m-2，至少拆分为３天给予。　
（ATO）:
ATＲＡ:20－30mg·ｍ-２ ·ｄ-1×28－４0d;
ATO：·Kg-1·d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
(二)缓解后巩固治疗,可行3疗程化疗,可供选择的方案如下: DA方案，ＭA方案，ＨA方案,单用DNR，单用ＭTZ,ATO联合ATRＡ:
：ＤＮＲ 40-45mｇ·m－2·d-1×３ｄ，Aｒa－C 100－200mg·m－２·d-1×7ｄ;
2．MA方案:米托蒽醌（MTZ）　6-１０ｍg· m-2　·　ｄ-1×3d，Ara-Ｃ 100－2０0mg·m-２　·ｄ－１×7ｄ；
: 高三尖杉酯碱（ＨHＴ）-·m-２ ·d－１×7-9d,Arａ-C　100-200mg·m－2·ｄ-1×5-7ｄ；
: DNR　40-4５mｇ·m-２·d-1×3ｄ;
5．单用ＭＴＺ： MTZ 6-10mg·m-2 ·d-１×3d;
6．ATRA联合ＡTO：AＴRA　20-３０mg·m-2 ·d－１×28d, AＴO ·Ｋg－１·d-１×28d。
如为高危患者（初诊时WBC≥１０×１0９／L）,可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2ｇ·m-2，q12h　×３d。
(三）中枢神经白血病（CNＳL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNＳL退出本路径。鞘注方案如下:
甲氨喋呤（MTX）：年龄<1２月 6ｍｇ，年龄12－３6月 9mg,年龄>36月 ;
Aｒa－C:年龄<12月 1５mg,年龄１2-３6月 25mｇ，年龄>36月　35mｇ;
地塞米松(DＸM)：年龄<12月 ，年龄12－3６月 2．5mｇ,年龄>３6月　5mｇ。
（四）缓解后维持治疗,序贯应用ATO、ATＲＡ、６-巯基嘌呤(6-MＰ)＋甲氨喋呤（MＴX）或6-TG+Ａra-C方案,共5周期。
1．ＡＴO ·Kｇ-1·ｄ-1×１4－２8d。
　20－3０mg·ｍ-2 ·d-1×14-２8d。
-MＰ+MＴX或6-TG+Ara-C:
（1)6-MP+MＴX ：６-MP 50-1００mg·ｍ-2 ·d-1，持续1２周口服,MＴX 2０mg·m－2,每周１次,持续12周;
（2）6-TG＋Arａ-C：6－TG 75 mg·m-２ ·d－１×７ｄ,Ara－Ｃ １0０mｇ·m-２·d－1×7d。
四、根据患者的疾病状态选择路径
初治儿童APL临床路径和完全缓解(ＣR）的儿童ＡＰL临床路径（附后)。
五、参考费用标准
平均全程参考费用标准控制在８万元。
初治儿童APＬ临床路径
一、初治儿童APL临床路径标准住院流程
(一)标准住院日为４0天内。
(二）进入路径标准。
（AＰL）疾病编码（ICD－10:,M９86６/３）。
，但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路