AML中国诊疗指南-AML部分.ppt

急性髓系白血病
(
非
APL)
中国
诊疗指南
急性髓系白血病
(
非
APL)
中国诊疗指南
第一部分
初诊患者入院检查、诊断
1
．病史采集及重要体征
1
2
3
4
5
年龄
此前有无血液病史（主要指
MDS
、
MPN
等）
是否为治疗相关性
(
包括肿瘤放疗、化疗
)
有无重要脏器功能不全
(
主要指心、肝、肾功能）
有无髓外浸润
(
主要指中枢神经系统白血病﹝
CNSL
﹞
)
2
．实验室检查
血常规、血生化、出凝血
检查
骨髓细胞形态学
(
包括细胞形态学、
细胞化学、组织病理学
)
细胞遗传学
实验室
检查
免疫分型
诊断、分型相关的分子标志检查
(
如
PML/RAR
α
、
AML1/ETO
、
CBFb/MYH11
、
MLL
重排等
)
分子学检测：
C-KIT
、
FLT3-ITD
、
NPM1
、
CEBPA
基因突变
3
．诊断、分类
1
急性髓系白血病
(AML)
的诊断
标准参照世界卫生组织
(WHO
2008)
造血和淋巴组织肿瘤分
类标准，诊断
AML
的外周血或
骨髓原始细胞下限为
20%
2
证实以下克隆性重现性细胞遗
传学异常：
3
AML(
含急性早幼粒细胞白血病
-APL)
的诊断应满足：
?
2
个髓系免疫表型阳性且
?
淋系标记
?
2
个
?
或髓过氧化物酶
(+)
?
或非特异性酯酶
(+)
?
或丁酸盐
(+)
t(8;21) (q22;q22)
inv(16) (p13;q22) t(16;16)
(p13;q22)
t(15;17) (q22;q12)
即使原始细胞
<20%
，也应诊断
为
AML
由于许多单位无法开展遗传学检查，而且
FAB
分型和
WHO
分类
又存在密切关系
(WHO
分类中的类型多可以在
FAB
分型中找到
对应类型
)
；在采纳
WHO
诊断
AML
的外周血或骨髓原始细胞下
限为
20%
的前提下，也可以用
FAB
分型名称描述诊断
4
．
AML
的预后和分层因素
AML
不良预后因素
?
年龄
≥
60
岁
?
此前有
MDS
或
MPN
病史
?
治疗相关性
/
继发性
AML
?
高白细胞
(
?
100
?
10
9
/L)
?
合并
CNS-L
?
伴有预后差的染色体核型或分子学标志
?
诱导化疗
2
疗程未达完全缓解
(CR
，再评估指征
)
4
．
AML
的预后和分层因素
主要根据细胞遗传学
/
分子遗传学指标进行危险度分级
（
A
）年龄
<60
岁
AML:
预后等级
预后良好
细胞遗传学
inv(16)
t(8;21)
t(16;16)
预后中等
正常核型
孤立的
+8
孤立的
t(9;11)
其他异常
预后不良
复杂核型
(
≥
3
种
)
-5
-7
5q-
7q-
11q23
异常，除外
t(9;11)
inv(3)
正常核型伴有单独的
FLT3-ITD
t(8;21)
或
inv(16)
伴有
C-KIT
突变
分子学异常
正常核型伴有孤立的
NPM1
突变
t(3,3)
t(6;9)
t(9;22)
4
．
AML
的预后和分层因素
主要根据细胞遗传学
/
分子遗传学指标进行危险度分级
（
B
）年龄≥
60
岁
AML
?
t(15;17)
属良好核型；
?
累及≥
3
种染色体的复杂异常核型预后不良；
?
染色体异常
<3
种、无论是否具有
5
、
7
、
3q
的异常，和正常核型一样，均属中等
预后。
急性髓系白血病
(
非
APL)
中国诊疗指南
第二部分
(
非
APL)
急性髓系白血病
的治疗
AML(
非
APL )
患者的诱导治疗
诱导缓解治疗
无前驱血液病史
①
常规诱导缓解方案
②
含大剂量
Ara-