吸烟相关性间质性肺疾病
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎(DIP)
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)
特发性肺纤维化(IPF)
肺纤维化合并肺气肿(CPFE)
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关系
呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD)通常都是吸烟者、DIP、PLCH大约90%的患者有长期吸烟史,且男多于女,三者病理及影像学特征相互重叠。
IPF患者50%都是吸烟者。
IPF患者合并双上肺气肿征,双下肺肺纤维化,吸烟史IPF合并气肿的危险因素。
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RB-ILD
RB又称吸烟者细支气管炎
长期吸烟患者的呼吸性细支气管及肺泡管内常见含有棕色素颗粒的肺泡巨噬细胞,是吸烟所致的特异的组织病理反应。
在RB的基础上,累及肺泡则RB-ILD。
30-50岁,吸烟30包/年,男:女=2:1.
表现为轻度咳嗽、喘憋,,杵状指罕见。
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RB-ILD组织病理学表现
呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡腔内巨噬细胞积聚,伴肺泡间隔增厚,可有轻度纤维化
病灶以呼吸性细支气管
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RB-ILD的CT:小叶中心性结节
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RB-ILD的CT表现:小叶中心性结节
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RB-ILD的CT表现:小叶间隔增厚
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RB-ILD的诊断
吸烟史
临床表现
HRCT:小叶中央型,及小叶间隔增厚,可有气肿、萎陷。
BAL:显示有烟尘巨噬细胞。
以上可以诊断,但是确诊,仍需要外科肺活检。
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RB-ILD的治疗
首先戒烟,有效,可恢复正常。
糖皮质激素治疗,可恢复正常。
对激素反应性好,预后好。
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DIP的流行病学表现
年龄40-50岁
90%是吸烟者,18包/年。
男:女,=2:1
表现为呼吸困难或伴有咳嗽,,。
肺功能:限制性通气功能障碍,弥散功能障碍。
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