红斑狼疮.ppt

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红斑狼疮
河北省职工医学院附属医院
许鸣华
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系统性红斑狼疮
（Systemic Lupus Erythematosus SLE)
盘状红斑狼疮
（Discoid Lupus Erythematosus DLE)
Lupus=Wolf
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病名由来
1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑
1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状）
1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮
1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞
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不是传染病，不是肿瘤，不是性病
有遗传倾向性
具有多种自身抗体、多脏器受累，病程迁延反复、死亡率较高的疾病
SLE
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流行病学
发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人
男:女 1:7-10，育龄妇女多见
发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关
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病 因
遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷
感染:病毒、细菌
雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病
环境：紫外线使DNA胸腺嘧啶二聚体
药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑）
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基本病理改变：血管炎。抗原、抗体结合，在补体参与下形成免疫复合物沉积在血管壁
某些特异性抗体（红细胞、血小板等）直接造成细胞溶解
免疫调节障碍。TH、TS，细胞因子
病 理
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临床表现
皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹
关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高
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临床表现
浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水
心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死
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临床表现
肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺功能异常
肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型
消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大