重症肌无力的规范治疗.pptx

重症肌无力的定义
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体和肌肉特异性激酶（MuSK）抗体，并在补体的参与下，作用于NMJ处的AchR或MuSK，使后二者的结构和功能受损，引起传导功能的安全阀下降，造成受累骨骼肌的易于疲劳。
极少部分MG可自发缓解，但>95％的MG患者必需免疫治疗才能使症状近期缓解
重症肌无力的治疗目标
MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：
使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解
预防上述症状的复发
回归正常的社会生活
MG治疗的基本指南
治疗的主要靶器官是胸腺
针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生
以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗）
将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法）
恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）
对胸腺异常者行胸腺切除术
胸腺切除术
胸腺切除术的适应证
胸腺瘤是绝对适应证
非胸腺瘤MG
全身型MG，不论严重程度，病程长短及性别均可适应，但病程短则疗效较好
眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者
10岁以下儿童，由于发病背景可能不同，通常不主张行胸腺切除术，应首选糖皮质激素疗法，只有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗
老年患者，手术对年龄并不制限，主要应根据全身状态作为主要参考条件
一组470例MG行胸腺切除术统计资料
5％术后一个月内恶化
术前有延髓麻痹组20％术后恶化，其中9％发生肌无力危象
术后无延髓麻痹组10％术后恶化，其中肌无力危象仅2％
胸腺切除术的二种手术方式比较
经胸骨切开胸腺摘除 内窥镜下胸腺摘除术
优点 1、手术时间短 1、出血量少
2、手术操作容易 2、胸廓术后创伤小
3、术后疼痛少
缺点 1、出血量多 1、手术时间长
2、胸部创面大 2、手术者操作必须熟练
3、术后高度疼痛
3、胸腺瘤有浸润时，肿瘤 不易完整切除
胸腺切除术的疗效
日本厚生劳动省免疫性神经疾患调查研究班全国调查
术后达到MGFA临床分级0－Ⅱ度（完全缓解－轻度全身型）％
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