病理生理凝血与抗凝血.pptx

辅助凝血因子
共同凝血
FITZGERALD因子
FLETCHER因子 (激肽释放酶原）
von-Willebrand-因子
被取消资格的凝血因子
因子 VI,促凝血球蛋白：其实是活化后的第五因子。
这些因子共同作用，会导致凝血。
凝血过程：
凝血因子　　因子Ⅰ 纤维蛋白原　　因子Ⅱ 凝血酶原　　因子Ⅲ 组织凝血致活素　　因子Ⅳ Ca2+　　因子Ⅴ 前加速素，加速球蛋白　　因子Ⅶ 前转变素，血清凝血酶原转变加速素SPCA　　因子Ⅷ 抗血友病球蛋白　　因子Ⅸ 血浆凝血致活素　　因子Ⅹ Stuart-Proruer因子，凝血酶原酶复合物的重要成份　　因子Ⅺ 血浆凝血致活素前体　　因子Ⅻ 接触因子纤维蛋白　　因子ⅩⅢ 稳定因子　　因子ⅩⅢ 稳定因子
？其过程怎样？
血液凝固是一系列复杂的化学连锁反应过程，参与各链锁反应的多种物质组成的系统称为凝血系统。其化学本质，除钙离子外，其余成分绝大多数为蛋白质，正常情况下，都以无活性的形式存在于血浆中，只有因子Ⅲ来 参与凝血因子
自血管以外的组织。已被公认的凝血因子，除血小板外，共有12种。国际上统一按凝血因子发现的顺序以罗马数字命名
正常血液凝固过程
内源性
凝血酶原激活物
外源性
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白
启动
＋
凝血系统及其功能
传统凝血模式分为内源性及外源性
凝血途径
内源性(接触因子)途径
外源性(组织因子)途径
XIa
XIIa
IXa
Xa
IIa
VIIIa
Va
VIIa
组织因子
纤维蛋白原
纤维蛋白
激活
激活
激活
激活
激活
激活
Dunn CJ, et al. Drugs. 2000(60) 1: 203-237
内皮损伤诱发血栓形成示意图
凝血酶是血管损伤、凝血及血小板激活的纽带
胶原
组织
因子
凝血酶IIa
血小板
激活
凝血酶原II
ADP
TXA2
凝血
瀑布
血栓
纤维蛋白原
纤维蛋白
血小板
聚集
凝血酶是凝血过程中的重要介质，可催化纤维蛋白及诱发血小板聚集
Pollack CV, et al. The Journal of Emergency Medicine. 2008(34)4: 417-428
？
血液凝固是凝血因子按一定顺序激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程，可分为：凝血酶原激活物的形成；凝血酶形成；纤维蛋白形成三个基本步骤，即：
　　
　　凝血酶原激活物为Xa、V、Ca2+和PF3（血小板第3因子，为血小板膜上的磷脂）复合物，它的形成首先需要因子x的激活。根据凝血酶原激活物形成始动途径和参与因子的不同，可将凝血分为内源性凝血和外源性凝血两条途径。
　　（1）内源性凝血途径：由因子Ⅻ活化而启动。当血管受损，内膜下胶原纤维暴露时，可激活Ⅻ为Ⅻa，进而激活Ⅺ为Ⅺa.Ⅺa在Ca2+存在时激活Ⅸa，Ⅸa再与激活的Ⅷa、PF3、Ca2+，故取名为内源性凝血途径。由于因子Ⅷa的存在，可使Ⅸa激活Ⅹ的速度加快20万倍，故因子Ⅷ缺乏使内源性凝血途径障碍，轻微的损伤可致出血不止，临床上称甲型血友病。
　　（2）外源性凝血途径：由损伤组织暴露的因子Ⅲ与血液接触而启动。当组织损伤血管破裂时，暴露的因子Ⅲ与血浆中的Ca2+、Ⅶ共同形成复合物进而激活因子Ⅹ。因启动该过程的因子Ⅲ来自血管外的组织，故称为外源性凝血途径。

　　在凝血酶原激活物的作用下，血浆中无活性的因子Ⅱ（凝血酶原）被激活为有活性的因子Ⅱa、（凝血酶）。
　　
　　在凝血酶的作用下，溶于血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体；同时，凝血酶激活ⅩⅢ为ⅩⅢa，使纤维蛋白单体相互连接形成不溶于水的纤维蛋白多聚体，并彼此交织成网，将血细胞网罗在内，形成血凝块，完成血凝过程。
　　血液凝固是一系列酶促生化反应过程，多处存在正反馈作用，一旦启动就会迅速连续进行，以保证在较短时间内出现凝血止血效应。