皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS
川崎病（ KD）
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2021/3/12
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川崎病（ KD）
川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见。
日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道
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发病病因机理
病因未明，推测与以下因素有关：
感染：β-溶血琏球菌，EB病毒。
免疫反应：急性期都有免疫失调的情况，可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。
其他：与药物，化学元素物质过于敏感有关。
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病理变化
Ｉ期（1－２周）全身小动脉炎症，可见到冠状动脉外膜中性粒细胞，单核细胞浸润，此为早期表现，程度最轻。
Ⅱ期（2－４周）此期最危险，易致死亡，表现中等大小动脉的全层血管炎，细胞内膜浸润，此期过后基本形成冠状动脉瘤，血管内膜增生、肥厚。
Ⅲ期（４－７周）小血管与微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多为冠状动脉狭窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因，另可引起动脉瘤破裂（狭窄－→心脏代偿收缩－→动脉壁压力增大－→动脉瘤破裂）
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图片
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口唇
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手足硬性水肿
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膜状脱皮
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其他表现
泌尿系统：脓尿，尿蛋白；
消化系统：肝功能改变；
脑：无菌性脑炎（易激惹，烦燥不安）。
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