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小儿川崎病.ppt


文档分类:医学/心理学 | 页数:约20页 举报非法文档有奖
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川崎病 (Kawasaki disease KD)
2021/3/12
1
急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累与心血管系统,是儿童期缺血性心脏病的主要原因 50%在2y内发病,80%病例在5y内
四季均可发病,4-5月份和11-1月份 发病相对较多
2021/3/12
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病因 病因与发病机制未明
 (一)免疫亢进 免疫调节异常 单核巨噬细胞、T、B淋巴细胞、NK细胞等激活,分泌各类细胞因子(IL、TNF、IFN)、IgE等
  (二)超抗原学说 葡萄球菌内毒素、链球菌红斑毒素,不经抗原提呈细胞处理既能直接激活T细胞,释放大量淋巴因子
2021/3/12
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(三)热休克蛋白(heat shock protein,HSP)  人类HSP 与细菌HSP 具有显著相关和同源性,尤其是HSP 65具有极强的免疫活性,引起免疫反应,损伤内皮细胞与形成血管炎
(四)淋巴细胞凋亡延迟 研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达,凋亡时间延迟,免疫细胞过度活化
2021/3/12
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病理 
主要病理变化为血管炎
Ⅰ期 0~9天 小动脉全层炎、中大动脉周围炎常
见,同时可见全心炎
Ⅱ期 10~25天 微血管炎和心脏炎减轻,中动脉全层
炎,冠状 动脉最明显,动脉瘤血栓栓塞
Ⅲ期 28~40天 中动脉肉芽组织增生、内膜增厚 动
脉瘤样扩 张、血栓形成,心肌梗塞
Ⅳ期 40天后 心肌瘢痕形成,中动脉狭窄、钙化,
出现缺血性心脏病
2021/3/12
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临床表现 (一)主要症状和体征 1、发热:95% 稽流热或弛张热,1-2周。 2、双侧眼球结膜充血:90% 发热3-4天后出现
3、口腔粘膜改变:90% 口唇皸裂、结痂、潮红;舌乳头突起,呈杨梅舌;口腔咽部粘膜弥漫性充血
4、不定形皮疹:95% 发热1-3天后出现 躯干部 多,热退后皮疹退,不发生水疱和痂皮
2021/3/12
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5、 四肢末端变化:
{急性期} 75% 手足广泛性硬性水肿,90%掌与指趾端皮肤潮红,或呈现红斑;
{恢复期} 98% 甲床皮肤移行处膜样脱皮 川崎病的典型临床特点
6、非化脓性颈部淋巴结肿大 50-70% 单侧或双侧,坚硬、触痛,表面不红、不化脓
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(二)心血管症状和体征 1、心脏和冠状动脉受累:冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡 心包炎或心包积液 心肌炎 2、冠状动脉受累体征:收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病1-6周,甚至数月至数年。 3、心电图:P-R、Q-T延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常
4、2DE:心包积液、冠状动脉扩张
2021/3/12
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(三)其它系统症状
1、消化系统:腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆
囊肿大、黄疸
2、神经系统:精神意识障碍、惊厥、无菌
性脑膜炎
3、泌尿系统:蛋白尿、尿道炎
4、肺部损害:肺动脉炎、间质性肺炎
5、关节病变:关节炎
2021/3/12
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实验室检查 (一)血液:
白细胞增高,中性为主   血小板升高  血沉、C-反应蛋白增高
α2球蛋白增高  CD3、CD4减少,IgE、IgM、IgA增高
2021/3/12
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  • 时间2021-03-22