闻胜兰 间质性肺炎.ppt

闻胜兰_间质性肺炎弥漫性间质性肺疾病Interstitial lung disease
浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科
闻胜兰
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肺间质的概念
肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见
间质腔中的细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞
许多疾病都能累及肺间质，引起免疫炎症反应，形成永久性的肺纤维化
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内容提要
弥漫性间质性肺疾病的概述
间质性肺疾病诊断
间质性肺疾病治疗
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概述
弥漫性间质性肺疾病ILD：是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病
非肿瘤、也非感染性
病变也可以波及支气管和肺实质
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概述：临床特点
基本病理改变：弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化，可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变
临床表现：活动性呼吸困难或干咳
影像学特点：两肺弥漫阴影
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概述：临床特点
肺功能：限制性通气障碍、弥散功能降低
动脉血气：V/Q比例失调、弥散障碍致低氧
血症、PA-aO2增大
大部分患者起病隐匿，病程缓慢，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，因呼吸衰竭而死亡。
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概念复杂
间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease, ILD)
特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP)
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF)
原因不明
临床－影像－病理
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间质性肺疾病的分类
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临床分类-病因已知
吸入无机粉尘：SiO2、石棉、滑石、铝、锑、煤
吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺
吸入气体：O2、NO2、SO2、Cl2
吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等
吸入烟雾：Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物
吸入蒸气：汞、松香等
放射性损伤
毒物接触：百草枯
感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、PCP、军团菌
药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物：特罗凯
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临床分类-病因未知
IPF
结节病
胶原血管病肺部表现
组织细胞增多症X
特发性含铁血黄素沉着症
淋巴细胞增生性疾病
伴有血管炎的ILD：如Wegener肉芽肿等
遗传性疾病
伴有气道疾病的ILD
PAP
伴有肝病的ILD
伴有肠病的ILD
淀粉样变
嗜伊红细胞增多Syn.
肺静脉阻塞病
由于其它脏器功能衰竭引起的ILD
慢性左心衰竭、尿毒症
ARDS恢复期
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