川崎病.doc

川崎病川崎病, 又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群, 会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。诊断要件包括: (一) 持续高烧(39-40 ° C) 超过五天, 这是诊断川崎病的必要条件。(二) 急性期在手脚末梢出现红肿, 第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。(三) 多形性红斑, 全身可能会出现各式各样的斑疹。(四) 两侧性结膜炎, 结膜充血、发红, 通常无分泌物。(五) 口腔黏膜变化, 如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血, 嘴唇红肿干裂甚至流血。(六) 急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过 公分。根据 1993 年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准, 以上(二)-( 六) 要件中至少要符合四项, 加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病, 才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括: 病童注射卡介苗的部位, 可能出现红肿甚至结痂的情况; 血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象, 发炎指数(ESR 、 CRP) 升高, 无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。合并症包括:(一) 心脏血管系统侵犯, 常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3 周时( 平均约10天) 15-20% 的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过 50% 会在 1~2 年内消失, 特别是常见的直径小于 8mm 的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过 8mm 以上的巨大冠状动脉瘤, 日后追踪经常无法完全消失, 容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂, 两者皆可能引起猝死( 猝死率约占所有病患的 2 %)。心肌梗塞常发生在发病 6~8 周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后, 疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。(二) 发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报告甚至症状可持续达 4 个月之久。(三) 胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现, 通常不需特别的治疗。(四) 肠道假性阻塞。(五) 无菌性脑膜炎。(六) 肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外, 其它器官组织的影响是暂时性的,应该会逐渐消失。川崎病好发于五岁以下的幼童, 发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一, 男孩得到的机率约为女孩的 倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于 1967 年首先发表,经过三十多年的研究,至今仍无法了解其病因,可能和感染或免疫反应有关。在治疗方面: 如果没有引起心脏血管的并发症, 川崎病并不会造成任何的后遗症,因此治疗的目的是在避免造成心脏血管的并发症, 尤其是冠状动脉病变。目前重要的治疗方法是静脉注射免疫球蛋白与阿斯匹林。研究结果认为, 急性期给予高剂量阿斯匹林和静脉注射免疫球蛋白, 相对于只单独使用阿斯匹林, 可使冠状动脉瘤之发生率由 15-20% 降至 5%。恢复期改为低剂量的阿斯匹林, 来抑制血小板凝固。病患若无冠状动脉异常, 持续以低剂量阿斯匹林治疗 6到8 周即可停药。若有冠状动脉病变者则需长期服用阿斯匹林, 直到冠状动脉恢复正常为止。但并不是每位川崎病患者治疗方法都一样,须依疾病发展的时机而有所不同。如果是在发病十天内, 诊断确定是川崎病, 立即使用血清免疫球蛋白和高剂量的阿斯匹林效果不错。但若超过十天以上, 则效果通常很差,