川崎病-修改版.pptx

川崎病（Kawasaki disease, KD)
概　　述
川崎病，1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS)
是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤，约 15%--20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，出现冠脉扩张和冠状动脉瘤。是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。
1970年代以来，世界各国均有发生，以亚裔人发病率为高。本病呈散发或小流行，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。男：：1。
川崎病的发病机理
微生物毒素类超抗原致病学说。某些细菌产物具有强大的免疫系统激活能力，可使很高比例的T细胞激活，故这类物质被称为超抗原。
这类细菌包括：
TSST (toxic shock syndrome toxin,TSST):葡萄球菌肠毒素类的中毒性休克综合症毒素
ET（exfoliative toxin,ET)：表皮剥脱性毒素
SPE(strptococcal pyrogenic exotoxins,SPE):链球菌致热外毒素
⑴ 具有强大的激活T细胞能力；
⑵ 在T细胞识别前无需经抗原递呈细胞处理；
⑶ 与T细胞相互作用无主要组织相容复合体限制性；
⑷ 选择性识别TCRβ链V区；
⑸ 可在T细胞的TCR-Vβ与B细胞表面的MHC-Ⅱ类分子间发挥桥梁作用，而激活多克隆B细胞，产生自身抗体。
超抗原诱导免疫应答具有下列特点
细菌HSP65是一种有效的免疫原，它能激活免疫活性细胞，诱导机体的免疫炎性反应。
细菌HSP65与人类的HSP63具有显著的同源性。即外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共同的抗原决定簇，因交叉抗原刺激，导致免疫自稳机制的错误调节，将血管组织作为靶器官，引起血管的广泛免疫损伤。
细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原的致病作用。
T细胞异常活化是川崎病免疫系统激活导致血管免疫损伤的始动环节和关键步骤。
B细胞介导的免疫应答在川崎病血管损伤中亦起重要作用。
外周血活化的T细胞和单核细胞以及多克隆激活的B细胞释放大量的细胞因子和炎性介质，以及自身抗体，可直接损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调甚至内皮细胞凋亡和坏死，使血管内皮的屏障作用严重破坏。
T细胞介导的异常免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎性损伤的基础。
病　　理
病理过程可分为四期：
Ⅰ期：约1－9天小动脉周围炎
Ⅱ期：约12－25天冠脉主要分支全层血管炎
Ⅲ期：约28－31天血栓 肉芽形成
Ⅳ期：数月－数年心肌疤痕
临床表现
主要表现
心脏表现
其他
发热
球结合膜充血
唇及口腔表现
手足症状
皮肤表现
颈淋巴结肿大
发 热
程度 39-40度
热型 稽留热、弛张热
持续时间 7-14天
治疗