系统性红斑狼疮95790.doc

第页系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus ( SLE ) 1、概述:是我国最常见的自身免疫病,存在以抗核抗体(ANA) 为主多种自身体, 累及全身多系统,急性发作和缓解交替作的慢性病,男:女= 1:7 ~10, 育龄妇女占 90~95%。 2、病因: (1)遗传:不同遗传背景发病率不同, SLE 存在家族聚集发病,同卵是异卵双胞胎发病率 5-10倍。目前认为 SLE 的易感性是多基因的。(2)性激素:病人多是育龄女性(育龄 F/M 9:1,绝经期 F/M 3:1),妊娠加重病情性激素干预试验:雄性激素治疗有效。(3)环境因素:感染、病毒感染、日照,照射紫外线后病情加重。药物:药物性狼疮(肼苯哒嗪等)。 3、发病机制:原因不明,与自身免疫反应, TH细胞功能亢进, B细胞产生大量自身抗体,自身抗体有明确的致病作用,如:抗 dsDNA 。 4、特征性病理表现: 苏木紫小体:核变性为嗜酸性团块,位于坏死的毛细血管襻附近。洋葱皮样改变:小动脉周围向心性纤维组织增生。(1)肾脏病理变化( WHO ,1982 ): II. 系膜病变型轻中度系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,基底膜结构正常。 III. 局灶增殖型除系膜外,肾小球毛细血管襻亦受累,但受累范围少于 50% 肾小球。 IV. 弥漫增埴型基本病变与局灶节段性一致,但病变广泛而严重。 ,可伴系膜及内皮细胞的增生。 VI. 硬化型 5、临床表现: (1)全身症状:发热、乏力、消瘦; (2)皮肤粘膜(占80%):a、蝶形红斑;b、盘状红斑;c、脱发;d、口腔溃疡; f、光敏感; (3)关节病变(占 80%):a、关节痛,部分伴有关节炎; b、膝、腕、踝、近端指间,对称分布; c、不伴骨质破坏和关节畸形(与 RA不同); (4)肌肉病变(占 50%):a、肌痛、肌肉压痛、肌无力; b、活检可提示肌炎; LDH 升高; (5)浆膜炎: 第页 a、胸膜炎( 30%):干性或胸腔积液; b、心包炎( 30%):干性或心包积液; 发热、胸痛、心包摩擦音;心包积液为渗出液。(6)心脏:a、心肌炎:气促,心前区不适,心律失常,心衰,Libmann-Sack ; b、心内膜炎;瓣膜增厚、反流(主动脉瓣、二尖瓣);c、心包炎; (7)血液系统: a、贫血:免疫性、非免疫性; b、血小板减少:免疫破坏(类似 ITP ),血栓性微血管病; c、白细胞减少:粒细胞减少,淋巴细胞减少; 6、临床表现: A、肺部病变:a、狼疮性肺炎:起病急,发热,干咳,呼吸困难,低氧血症, 双下肺片状浸润影; b、肺间质纤维化; c、咯血; d、肺动脉高压。 B、消化系统:a、厌食、恶心、呕吐、腹泻;b、腹痛和急腹症:与肠壁和肠系膜血管炎有关; c、肝损害:转氨酶升高,肝脏肿大。 C、神经系统: S 损害者病情危重,预后不良; a、大脑:精神障碍,头痛,癫痫发作。脑脊液:压力↑,WBC 轻度↑,蛋白↑。 b、脊髓:横断性脊髓炎。 D、肾脏: a、轻型:无症状血尿/蛋白尿,无高血压、水肿,肾功能正常。 b、肾病综合征型:大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿; Chol 可不高;可伴有肾炎综合征表现。 c、急性肾衰竭型:起病急,进展迅速,肾功能进行性坏转;不同程度的高血