系统性红斑狼疮95800.doc

./?act=view&c ontentId=2347&catId=22 系统性红斑狼疮本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑苏茵(主任医师) 北京大学人民医院风湿免疫科科技名词定义中文名称: 系统性红斑狼疮英文名称: systemic lupus erythematosus;SLE 定义: 侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体( 如抗核抗体等) ,导致: ①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物,通过 III 型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合,通过 II 型超敏反应而损伤血细胞。应用学科: 免疫学(一级学科) ;免疫病理、临床免疫(二级学科); 自身免疫病(二级学科) 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus , SLE )是一种弥漫性、全身性自身免疫病, 主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统, 同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。西医学名: 系统性红斑狼疮英文名称: systemic lupus erythematosus , SLE 所属科室: 内科- 免疫内科发病部位: 皮肤粘膜,骨折肌肉, 肾脏, 中枢神经系统主要症状: 蝶形红斑, 关节痛, 头痛, 环状红斑主要病因: 病因不明多发群体: 15~ 40 岁女性目录疾病简介疾病分类发病原因发病机制临床表现诊断鉴别?辅助检查?疾病诊断?系统性狼疮活动性及复发性指标?鉴别诊断疾病治疗疾病预后疾病预防疾病护理展开疾病简介疾病分类发病原因发病机制临床表现诊断鉴别?辅助检查?疾病诊断?系统性狼疮活动性及复发性指标?鉴别诊断疾病治疗疾病预后疾病预防疾病护理展开疾病简介 SLE 好发于青年女性, 发病高峰为 15~ 40岁, 男女发病比例为 1:9 左右。幼年和老年性 SLE 的男女之比约为 1:2。全球的患病率约为 30~50/10 万人, 我国的患病率约为 70/10 万人。但各地的患病率报道有明显差异。 SLE 的发病有一定的家族聚集倾向, SLE 患者的同卵双生兄妹发病率为 25% ~ 50% ,而异卵双生子间发病率仅为 5% 。尽管 SLE 的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。[1-2] 疾病分类按照主要的受累器官或组织的不同, 系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。(1) 皮肤病变: 盘状红斑( DLE ), 是 SLE 的慢性皮肤损害, 约有 2~10% 的 DLE 可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮( SCLE ) 可见于 7% ~ 27% 的患者, 多为对称性, 常见于阳光暴露的部位, 红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑, 多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区, 愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑, 约见于 30% ~ 60% 的 SLE 患者, 常是系统性红斑狼疮的起始表现, 光照可使红斑加重或诱发红斑。(2) 狼疮肾炎( LN ): SLE 的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者, 诊断狼疮肾炎的主要依据