红斑狼疮.doc

1 红斑狼疮【概述】红斑狼疮( lupus erythematosus,LE ) 是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性的的炎症性结缔组织病, 近年来随着对此病认识的提高, 更由于免疫技术检测的不断改进, 早期、轻型和不典型的病例日见增多, 有些病症病人除弥漫性增生性肾小球肾炎外, 有时亦可自行缓解。有些病人呈“一过性”发作, 经过数月的短暂病程后可完全消失。近年来中西结合的治疗,皮质类固醇和免疫抑制剂的合理应用,使本病的预后有较大的改善。【病因学】本病病因不明, 近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病, 至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。(一) 遗传背景本病的患病率在不同种族中有差异, 有遗传倾向性,然根据华山医院对 100 例 SLE 家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。(二) 药物有报告在 1193 例 SLE 中,发病与药物有关者占 3%~ 12% 。(三) 感染有人认为 SLE 的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。(四) 物理因素紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧, 少数病例且可诱发或加重系统性病变,约 1/3SLE 患者对日光过敏, Epstein 紫外线照射皮肤型 LE 患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损。(五) 内分泌因素鉴于本病女性显著多于男性, 且多在生育期发病, 故认为雌激素与本病发生有关.(六) 免疫异常一个具有 LE 遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。【临床表现】 50 年代采用的 Bundick 和 Ellis 分类法为: ①局限性盘状红斑狼疮; ②播散性红斑狼疮, 其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮,( 播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病的研究日趋广泛和深入,其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成:①不全型( 顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型; ⑥急性播散型。 Martin 将本病分成:①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者; ③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。 Gilliam 将患者皮损不论其有否皮损外病变分成:①慢性皮肤红斑狼疮( CCLE ), 又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮, 肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮( SCLE );③急性红斑狼疮, 可分为面(颧) 部红斑,面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑,大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型;前者又再分成:①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性疾病,局限性盘状和系统性红斑狼疮( SLE )为其二极端类型,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。多种多样,变化多端,尤其在疾病早期,症状不多,且不典型,常仅表现一个或两个器官的症状,往往会导致误诊,一般起病缓慢,隐袭发展,盘状和系统型为病谱的两端极型,可以互相演变。 2 【辅助检查】(一)血常规如上述。(二)血沉增快。(三) 血清蛋白白蛋白降低,α 2和γ球蛋白增高, 纤维蛋白原增高, 冷球蛋白和冷凝集素可增高。(四) 免疫球蛋白活动期血 IgG 、 IgA 和 IgM 均增高, 尤以 IgG