45 第四十五单元 系统性红斑狼疮.doc

第四十五单元系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE) 是一自身免疫病,血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物, 造成组织损伤,临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。一、病因和发病机制病因和发病机制目前仍未完全清楚,研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下,丧失了正常的免疫耐受,致淋巴细胞不能正确识别自身组织,从而产生自身免疫反应。突出表现为 B细胞高度活化,产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体,其对 SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。许多自身抗体都有明确致病作用,如ANA 中的抗双链 DNA 抗体与肾小球 DNA 结合后形成原位免疫复合物,固定并活化补体,释放趋化因子吸引中性粒细胞, 后者脱颗粒释放炎性介质;抗DNA 抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后,沉积于肾小球,两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁,引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起 SLE 组织损伤的主要机制。二、临床表现(一)一般情况 SLE 以青年女性生育龄妇女占病人的 90 %~ 95 %,育龄期男女之比1:9。临床表现复杂多样无固定模式,病程迁延,反复发作,起病形式多样,可为暴发性、急性或隐匿性;可仅有单一器官受累,也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。(二)皮肤与粘膜 80 %有皮肤病损,见于暴露部位,出现对称性皮疹,如:面颊部蝶形红斑, 盘状红斑,光过敏,下肢网状青斑,口腔溃疡、脱发或雷诺现象。例题 1: 系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为( 2000 ) [ZL] A. 环形红斑 B. 结节性红斑 C. 面部蝶形红斑 D. 多形性红斑 E. 网状青斑答案: C 例题 2:SLE 病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着 E紫癜答案; C 例题 3:【B 1 型题】(1~3题) 共用选项 A 面部皮肤对称性红斑 B 手关节天鹅颈样畸形 C 口腔、阴部溃疡 D 眼睑面阳性皮疹 E 面容刻板、张口困难 1题. SLE 可出现答案; ; ; E(三)关节与肌肉 85 %有关节受累,多数有关节痛,部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等, 对称分布, 多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者 5% 一8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。 40%病例有肌痛,有时出现肌炎。 SLE 关节病变,哪项是错误的 A 关节肿痛 B 呈多关节对称性损害 C 近端指间关节多受累 D 关节软骨破坏,关节畸形 E 大关节很少受累答案; D(四)浆膜 l/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎,或腹膜炎。例题: 系统性红斑狼疮的心血管损害中,最多见的是[ZL] A. 心肌炎 B. 心内膜炎 C. 心包炎 D. 心功能不全 E. 心律失常答案: C(五)肾几乎所有患者的肾组织均有病理变化,有临床表现者约 75 %,因肾脏损伤造成尿毒症死亡是 SLE 的常见原因。 SLE 病人均可出现病变的脏器是 A 心脏 B肾 C肺 D肝 E 胰腺答案; B(六)其他心、肺、消化道与神经系统均可受累;周围血象可见一系至三系减少,其中白细胞和血小板下降,自身免疫性的贫血对诊断有意义。例题 : B 解析: SLE 中, 80% 在病程中出现皮疹,关节痛是常见症状。有临床表现的肾炎占75% ,60% 有贫血。半数以上急性发作期出现浆膜炎。三、免疫学检查(一)抗核抗体谱 95%(+) ,已取代狼疮细胞检查,但特异性低。 DNA 抗体特异性达 95%,敏感性 70%, 且与病情活动有关。例题 1:一定与系统性红斑狼疮的疾病活动性有关的免疫学检测指标是(2005) A抗核抗体 B抗双链 DNA 抗体 C抗Sm抗体 D抗SsA 抗体 E抗中性粒细胞胞浆抗体〖HT〗答案: B解析:抗双链 DNA 抗体是 SLE 的标记性抗体,多出现在 SLE 活动期,与SLE 的活动性密切相关。 Sm抗体 SLE 的标记性抗体, 30%(+) ,特异性达 99%。例题 1: 诊断系统性红斑狼疮最有价值的化验是[ZL] A. 抗核抗体 B. 类风湿因子 C. 狼疮细胞 Sm 抗体 补体答案: D 例题 2: 对系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是( 2000 ) [ZL] A. 狼疮细胞 B. 抗核抗体 C. 类风湿因子 D. 抗双链 DNA 抗体 E.