系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus ( SLE ) 南昌大学第二附属医院肾脏风湿科徐承云系统性红斑狼疮?概述?病因及发病机制?病理?临床表现?实验室和其他辅助检查?诊断与鉴别诊断?治疗方案及原则?预后定义?多个系统、多器官受累?多种自身抗体?自身免疫介导?病程以病情缓解和急性发作交替为特点?死亡率较高?常见的一种弥漫性结缔组织病不是传染病,不是肿瘤,不是性病流行病学?年龄:多见于年青女性,尤其是 20 - 40 岁育龄妇女,占 SLE 病人的 90 — 95% 。?性别:在发病人群中男∶女=1 ∶7—9。?患病率:我国高于西方国家约1 /1000 ∶1/ 200 0,美国黑人为白人的 3倍,这说明其患病与种族、遗传有一定关系。系统性红斑狼疮?概述?病因及发病机制?病理?临床表现?实验室和其他辅助检查?诊断与鉴别诊断?治疗方案及原则?预后病因?遗传: HLA — DR2 、 DR3 ,近亲发病率高; ?雌激素:妊娠及使用雌激素类的避孕药诱发本病; ?感染:病毒、细菌; ?日光:紫外线使 DNA 变性为胸腺嘧啶二聚体; ?药物:磺胺类、异烟肼、氯丙嗪、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺等; ?食物:脂肪种类、蛋白的含量、能量水平。免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫 T抑制细胞 T辅助细胞“失能”细胞因子 B细胞自身抗体产生免疫复合物形成 SLE 发病发病机制系统性红斑狼疮?概述?病因及发病机制?病理?临床表现?实验室和其他辅助检查?诊断与鉴别诊断?治疗方案及原则?预后基本病理变化?结缔组织纤维蛋白样变性?结缔组织基质粘液性水肿?血管炎——基本病理改变肾脏病理改变—分型 1982 年 WHO 对狼疮性肾炎病理提出 6种分类: ?正常或轻微病变型?系膜病变型?局灶增殖型?弥漫增殖型?膜性病变型?肾小球硬化型
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