系统系红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮( Systemic lupus erythematosus , SLE ) 是一种病因未明的自身免疫性结缔组织病,临床主要特点为患者体内产生多种致病性自身抗体和免疫复合物,造成多系统、多脏器的损伤。 SLE 常被称为自身免疫性疾病的原型。 SLE 发病情况: 世界各地均有发病,我国患病率约 70/10 万。青年女性多见,男女之比约 1:10 。发病高峰在 15-40 岁育龄期。遗传因素同孵双胎发病率高患 者家族中患病者多有色人种患病率高于白种人 SLE 患者 HLA-DR2 、 DR3 等易感基因表达频率高一、病因环境因素: 紫外线、药物可出现药物性狼疮过敏食物感染分子模拟超抗原作用社会及心理压力性激素: 雌激素、泌乳素二、发病机制免疫系统机能紊乱贯穿了 SLE 整个发病过程, 免疫复合物的形成和沉积是 SLE 发病的主要机制。 T淋巴细胞高度活化、辅助性 T细胞功能亢进 B淋巴细胞功能异常,大量自身抗体产生炎性细胞因子大量产生、免疫复合物形成、细胞凋亡异常三、病理改变光镜结缔组织的纤维蛋白变性、结缔组织的基质粘液水肿、坏死性血管炎对 SLE 诊断具有特征性的病理改变: 苏木紫小体、洋葱皮样病变、免疫荧光病理免疫球蛋白及补体沉积。肾脏病理改变四、临床表现全身症状发热、乏力、体重减轻骨关节肌肉关节肿疼肌内痛、肌炎皮肤粘膜蝶形红斑、盘状红斑光过敏、脱发、口腔溃疡雷诺氏现象肾脏损害肾炎的全部临床类型神经系统损害各种神经、精神性损害的表现癫痫、精神症状、横贯性脊髓炎样改变血液系统损害贫血、白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎、周围血管炎肺损害胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、肺动脉高压、肺出血消化系统损害恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出干燥性角结膜炎继发性干燥综合征口眼干燥、外分泌腺受累、抗 SSA 、抗 SSB 阳性五、实验室检查一般检查: 血尿常规、血沉自身抗体检查: 抗核抗体( ANA ):敏感性高、特异性低,是 SLE 的主要筛选试验。抗双链 DNA(ds -DNA) 抗体:特异性高、敏感性稍低,对 SLE 的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。抗 Sm 抗体:特异性高,敏感性差,与疾病活动无关,在回顾性诊断上意义较大。