01系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮( SLE ) 概述?系统性红斑狼疮( SLE )是累及全身多个系统的自身免疫性疾病。血中出现多种自身抗体,并伴有明显的免疫功能紊乱。?本病好发生于生育年龄的妇女,男女之比为 l∶7~ 10 。病因? SLE 患者的亲属发病率为 5 %~ 12 %,同卵双生发病率可达 23 %~ 69 %,说明遗传和本病的发生有关。?大部分 SLE 患者是育龄妇女,且妊娠可诱发本病, 提示激素与本病有关。?此外药物、日光、感染、食物等环境因素可能诱发本病。结论:本病病因不明,可能与遗传、性激素、环境等因素有关。临床表现?本病多见于育龄期妇女,偶见于幼儿和老年。临床表现无固定模式,起病可急可缓, 病程迁延、反复。常因感染、妊娠、分娩、药物、光照等因素诱发或加重。皮肤和粘膜? 80 %~ 90 %有皮肤损害,多见于暴露部位。典型者在双面颊和鼻梁部位呈蝶型红斑,皮损为不规则水肿性红斑。另外在手掌的大小鱼际、指端及指(趾)甲周也可出现红斑,下肢可有网状青斑。病变活动期可有脱发、口腔溃疡等。关节? 90 %的患者有关节受累,大多数患者表现为关节痛,一般无特异性,亦无后遗畸形。肾脏?几乎 100 %的患者有肾脏受损。典型者表现为狼疮性肾炎轻者仅有蛋白尿, 重者有典型肾炎和肾病综合征的临床症状. 称为狼疮性肾炎. 表现为不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高胆固醇血症、肾功能随病情进展而恶化,最终会导致尿毒症心血管?约 70 %患者有心血管受累,心肌炎患者因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭,另外可有心包炎、心内膜炎,临床表现有心悸、胸闷、喘息、心率失常、心包积液等。部分人有动、静脉炎或周围血管病变。血液系统?部分患者可发生自身免疫性溶血性贫血, 5 %有严重血小板减少性紫癜,半数患者有血细胞减少。溶血是最常见的血液异常。其他?约 20 %的患者有神经系统损伤,如精神障碍、癫病发作、偏瘫等。约 10 %患者有急性狼疮性肺炎,X线显示双侧弥漫性肺泡浸润性病灶, 消化系统也可受累,表现为腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等,眼底可有出血和视乳头水肿。还可有皮肌炎、硬皮病、桥本氏甲状腺炎等。诊断和鉴别诊断?主要依据本病好发于育龄妇女,初期可仅有单一损害,随病情发展出现多系统损害,血清中出现自身抗体,特别是高效价抗核抗体、抗双链 DNA 抗体、抗 Sm 抗体对早期诊断有帮助。美国风湿病协会 1982 年制定 SLE 标准: 我国风湿病协会采用标准: ?要与其他自身免疫性疾病、风湿性疾病鉴别。如皮肌炎、类风湿性关节炎,还要与其他可导致多系统损害的疾病鉴别,如感染、中毒、败血症、肿瘤。再如象肝、肾疾患和血液病也须与 SLE 鉴别。治疗?依病情轻重、疾病活动度、受损器官而定治疗方案。治疗原则: ①急性活动期,病人应以卧床休息为主,慢性期或病情稳定的患者可适当参加社会活动和工作,应劳逸结合; ②感染时应积极治疗,手术及创伤检查前适当应用抗生素; ③避免光照,包括日光,理疗、电光等; ④重视治疗并发症; ⑤合理使用糖皮质激素和免疫抑制剂。