腺垂体功能减退17222PPT课件.pptx

腺垂体功能减退症
定义
病因和发病机制
临床表现
实验室检查
影像学检查
诊断和鉴别诊断
治疗
垂体危象及处理
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腺垂体功能减退
定义
指各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。
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分类
根据损伤发生部位
原发性腺垂体功能减退：原发于垂体疾病
继发性腺垂体功能减退：继发于下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统病变
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分类
根据腺垂体激素分泌缺陷的种类
全垂体功能减退（全部腺垂体激素缺乏）
部分腺垂体功能减退（多种腺垂体激素缺乏）
单一腺垂体激素缺乏症（单一腺垂体激素缺乏）
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病因和发病机制
一、先天遗传性缺陷
如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失；
转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者。如PROP1基因突变Pit-1不能活化，垂体GH/PRL/TSH和Gn分泌细胞不能产生相应的激素
激素基因突变如GH-1/POMC加工缺陷，FSH/LH/TSH β亚单位基因突变导致无生物活性的相应激素
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病因和发病机制
二、垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近的肿瘤
是最常见的原因。
直接破坏正常垂体组织或压迫垂体组织；
肿瘤压迫垂体柄导致垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素传输至腺垂体
垂体瘤出血导致垂体卒中
某些功能性垂体瘤可同时表现为部分靶腺功能亢进
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病因和发病机制
三、垂体缺血性坏死
妊娠期垂体增生肥大，血供丰富，容易遭受缺血性损害，若围生期由于前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩乏力等引起大出血、休克、血栓形成，可使垂体大部分缺陷坏死和纤维化而致腺垂体功能减退（Sheehan综合征）。
糖尿病血管病变
冠脉搭桥术中肝素化和体外循环等血流动力学改变使垂体缺血性或出血性坏死
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