内 科 学
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骨髓增生异常综合征
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主要内容
定义
发病机制
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
预后
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骨髓增生异常综合征(MDS)定义
是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向急性髓系白血病（AML）转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。
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发病机制 ：
可能与造血干细胞基因不稳定、原癌基因突变、细胞周期异常等有关。
继发性或治疗相关性MDS多发生应用于烷化剂、DNA拓扑异构酶抑制剂等之后，与个体敏感性、化疗强度和持续时间有关，与放疗和原发病的相关性较小。
从而导致：
外周血细胞水平异常低下
血细胞功能和形态异常
恶性克隆中可能存在细胞遗传学异常
恶性克隆细胞逐渐取代正常造血
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临床表现：
绝大多数MDS患者有贫血，
约50～60%有中性粒细胞减少，
40～60%有血小板减少，
易感染和出血。
CMML常有脾大。
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实验室检查
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一、血象：
多数为全血细胞减少，1/3为两系减少，少数为一系减少；病态造血。
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二、骨髓象：
多增生活跃以上，约10%增生减低。可见病态造血及ALIP。
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MDS的常见病态造血
红系
粒系
巨核系
细胞核
核出芽
核间桥
核碎裂
多核
核多分叶
巨幼样变
细胞质
环状铁粒幼细胞
空泡
PAS染色阳性
核分叶减少
（假Pelger-Huët；pelgeriod）
不规则核分叶增多
胞体小或异常增大
颗粒减少或无颗粒
假Chediak-Higashi颗粒
Auer小体
小巨核细胞
核少分叶
多核（正常巨核细胞为单核分叶）
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