自身免疫性肝炎诊断治疗进展（57页）.ppt

自身免疫性肝炎诊断治疗进展
2021/6/20
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自身免疫性肝病
自身免疫性肝炎(ＡＩＨ)
原发性胆汁性肝硬化(ＰＢＣ)
原发性硬化性胆管炎(ＰＳＣ)
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1950年，Walddnstrom第一次报道一名年青妇女患自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH)
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AIH定义
不明原因
相似于慢性的肝炎临床表现的免疫性肝病
由自身免疫反应引起的持续性肝细胞损害,是一种进行性的炎症性肝病
高球蛋白血症
血清多种自身抗体阳性
病理：门脉区碎屑样坏死为特征炎症性病变。
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AIH发病率
一种少见疾病
北欧和北美人群中，～
近年来有逐渐升高的趋势
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AIH发病的遗传学背景
人类主要组织相容性抗原(MHC)或称人类白细胞抗原（HLA）在AIH发病中起作用
北欧和北美的白种人群中：HLAD-R3和DR4抗原是I型AIH主要的决定簇，相应的易感等位基因是：HLA-DRB1*0301和HLA-DRB1*0401
日本、巴西、阿根廷、墨西哥的不同于北欧和北美，主要在HLA-DRB1
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中国上海地区I型AIH与HLA-DR4相关
白种人中HLA-DR3和HLA-DR4代表不同的
AIH类型：
HLA-DR3：年轻、进展快、停药后易复发
HLA-DR4：40岁后发病、免疫抑制剂效果好，
进展中度、很少需要肝移植
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AIH的病因学
AIH的自我激发诱因：病毒、细菌、化学物质、药物（女性、I型常见，也有ANA, SMA, AMA（-），但有其他抗体阳性：甲状腺抗体、RBC抗体、抗线粒体抗体（+），酚酊和呋喃妥因多见，）、遗传因素等
对病毒的研究较多：所有的嗜肝病毒都可能引起AIH，包括：麻疹v、HAV、HBV、HCV、HDV、单纯疹病毒1型和EBV。
一些观察提示：HAV可发展为AIH，HBV有类似现象。
HCV感染常伴有AIH可见的自身抗体。
HDV感染也可伴有一些自身抗体
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辅助因素也可能是必需的：
如女性激素和环境因子，可以上调或下调
免疫系统的介质或成分、自身抗原
环境因素,例如尼古丁、酒精和营养，可以
上调或下调药物代谢酶而后变成自身抗原。
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AIH临床表现
发病隐匿肝脏严重受损或暴发性肝衰竭才确诊。
黄疸、纳减、乏力；女性病人月经紊乱
约10%～40%的病人由于肝脏胀痛而引起腹痛，
30%～80%的病人在发病时已出现肝硬化
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