重症肌无力的药物治疗.ppt

重症肌无力的药物治疗
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1994年
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眼肌型MG患者中10％～20％可自愈，20％～ 30％始终局限于眼外肌，其余的50％～70％中，绝大多数患者可能在起病3年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型MG。
约2/3的患者在发病1年内疾病严重程度达到高峰，20％左右的患者在发病1年内出现MG危象。
肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。
随着机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂广泛应用于MG的治疗，目前病死率已降至5％以下。
预后
预后
《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》
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重症肌无力的治疗目标
MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代，因此，治疗目标应该是：
使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难缓解；
预防上述症状的复发；
回归正常的社会生活。
治疗
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MG治疗的基本指南
治疗的主要靶器官是胸腺
针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生
以根治性免疫疗法为中心，长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标（免疫抑制治疗）
将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除（血浆交换疗法）
恢复突触传递功能辅助药应用（抗乙酰胆碱酯酶药）
对胸腺异常者行胸腺切除术
治疗
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治疗
M G
胆碱酯酶抑制剂
肾上腺皮质激素
免疫抑制剂
胸腺治疗
（手术、放射）
免疫
球蛋白
血浆
置换
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可改善症状,
不能影响病程
治疗
适用症：除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用:
M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。
N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力；过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
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腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等
毒蕈碱样副作用
&唾液过多
治疗

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常用的胆碱酯酶抑制剂:
甲基硫酸新斯的明
肌肉注射，-，作用时间30-60分钟。
嗅吡斯的明
口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。
胸腺摘除术后的用量问题
根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。
治疗

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胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题
胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。
部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。

治疗
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