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系统性红斑狼疮
中山大学附属第一医院风湿免疫科
叶玉津
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系统性红斑狼疮（SLE）
系统性自身免疫性疾病的典型
具有大量致病性自身抗体和免疫复合物
累及多系统、多脏器
一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病
病程以病情缓解和急性发作交替为特点
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本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1
在世界上，我国患病率偏高，%，%
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病因
一、遗传
SLE患者的近亲发病率为5％-12％；同卵孪生的发病率为24％- 57％，而异卵孪生则为3％-9％；
易感基因：HLA分型显示HLA-Ⅱ类分子(DR、DQ)与SLE相关，HLA-DR2、DR3的频率在SLE的患者存在异常； HLA-Ⅲ类分子C2或C4缺陷；HLA以外的易感基因有1q23、1q41-42及染色体2、3、4、6等多个部位。
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SLE是个多基因病
多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病
基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性
在实验动物中看到有保护基因
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二、性激素
多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。
患者体内的雌酮羟基化产物均增高。
SLE动物模型NZB/NZWF1雄鼠在新生期阉割后，其SLE的发病率增高，病情加剧；给患病的小鼠使用雌激素病情加重。
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三、环境
1. 感染 从NZB/NZWF1小鼠组织中分离出C型RNA病毒，并在肾小球中检出病毒抗原-抗体复合物；亦有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发病有关。迄今为止，尚未证实任何病原体与SLE的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆B细胞刺激因子，促发了SLE的发生。
2. 日光 约40％的SLE患者对日光过敏。紫外线照射可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
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芳香胺及联胺、二氧化硅灰尘、聚氯乙稀、汞、镉、金、秋水仙碱、可卡因、伊红、石蜡等，摄食紫花苜蓿芽以及用染法剂、口红等有机化合物，均被疑及可诱发SLE。
4. 药物 服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物性狼疮(drug-induced lupus)。四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。
5. 生物因素 某些生物制剂如重组干扰素、IL-2等在部分患者可发生自身免疫性疾病。
6. 社会和心理压力。
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发病机制及免疫异常
发病机制尚不明确。具有本病遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性，B细胞活化，通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原递呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。
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一、致病性自身抗体 这类自身抗体的特性为：
①IgG型，与自身抗原有很高的亲和力，如抗ds-DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；
②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；
③抗SSA(Ro)抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；
④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产)、抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关。
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