系统性红斑狼疮(SLE) 主讲人张志毅哈尔滨医科大学第一临床医学院风湿免疫科制作 2004 年5月 1 系统性红斑狼疮主要内容: ?病因?临床表现?实验室和其他辅助检查?诊断和鉴别诊断?病情的判断?治疗?预后?SLE 与妊娠?狼疮肾炎 2 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮多种自身抗体存在多系统损害 3 系统性红斑狼疮病因?遗传?环境因素?雌激素 4 TcR β链超抗原 MHC Ⅱ类分子 TcR α链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。超抗原结合到 TcR β V,被一组或几组 TcR 识别。超抗原结合到 MHC Ⅱ类分子上,无须抗原加工和MHC Ⅱ类分子限制 5 系统性红斑狼疮发病机制?外来抗原引起人体 ,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给 T细胞,使之活化, 在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.?致病性自身抗体?致病性免疫复合物?T细胞和 NK细胞功能失调 6 系统性红斑狼疮致病性自身抗体 IgG 型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA 抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮 7 系统性红斑狼疮致病性免疫复合物增高的原因有: 清除 IC的机制如补体受体或 Fcγ受体异常或早期补体成分低下 IC形成过多(抗体量多) 因IC的大小不当而不能被吞噬或排出 8 系统性红斑狼疮病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍 9 系统性红斑狼疮受损器官的特征性改变是: ?苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块?洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物. 10
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