幼年型类风湿性关节炎诊治.ppt

幼年型、类风湿性关节炎诊治进展
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1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁）
1890年Diament fenges：38例JRA
特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障
碍，预后较好
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1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，
特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等
1924年：命名Still`s，急性起病，全身型
1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症
特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主
病因：轻型细菌感染+变态反应炎症
1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病
目前：国际上已取消变应性亚败血症
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发病率：
美国 12～
英国 10/10万
芬兰
瑞典 12/10万人
中国 内无详细流行病学资料
重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万
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儿童关节炎：
<16岁儿童 ≥1个关节炎
≥6周 除外其它原因（如感染、外伤等）
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表1 JRA JCA
症状 ≥1个以上关节炎 ≥ 1个关节炎
持续时间 >6周 >2个月
除外疾病 强直性脊柱炎（JAS） 不除外JAS
炎症性肠病关节炎和 炎症性肠病关节炎和
银屑病性关节炎 银屑病性关节炎
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1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：
幼年特发性关节炎
（Juvenile Idiopathic Arthritis，JIA ）
<16岁 ≥6周 ≥1个关节炎
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七个亚型
系统型关节炎
肯定：（1）每日发热达2周以上；
（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与
发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；
（3）关节炎
疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准，
并有下列任何两项时：
（1）全身淋巴结肿大； （2）肝或脾肿大；
（3）浆膜炎
需排除：
（1）IgD增多症，药物过敏
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多关节型：
类风湿因子阴性，患病最初6月内波及
≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，
年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。
类风湿因子阳性，患病最初6月内波及
≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该
类型占全部多关节型JIA的10%，多见于青春
期女性，多关节型JIA等同于JRA。
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少关节炎
（1）持续性病初6个月影响及1～4个关节
（2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6
个月后扩展到5个以上关节（积累数目）
少关节型JIA需排除银屑病关节炎、
强直性脊柱炎，有全身症状者。
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