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凝血和抗凝血平衡紊乱

凝血与抗凝血的平衡
血管痉挛
血小板血栓形成
纤维蛋白凝块形成
抗凝血系统
纤溶系统
凝血系统
抗凝
凝血
纤溶
止血的过程
Waterhouse-Friderichsen syndrome

第一节 凝血系统功能异常
一、凝血系统的激活

凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质
FⅠ：纤维蛋白原
FⅡ：凝血酶原
Ⅲ：组织因子,TF
Ⅳ：Ca2＋
Ⅴ～ⅩⅢ
内源性凝血系统

Ⅻ
Ⅻa
胶原
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅷa
PL+Ca2+
Ⅹ
Ⅹa
PL+Ca2+
Ⅴa
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
交联纤维蛋白凝块
Ca2+
1.
2.
3.
Ⅹ因子激活物
凝血酶原激活物
XIII
XIIIa
Ca2+
外源性凝血系统

Ⅹ
Ⅹa
PL+Ca2+
Ⅴa
凝血酶原
凝血酶
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
交联纤维蛋白凝块
TF
Ca2+
Ⅶa
Ⅶ
Ⅻa, Ⅹa
TF-Ⅶa复合物
凝血系统


凝血酶原激活物的形成
（FII）激活成凝血酶(FIIa）
凝血酶的形成
(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn)
纤维蛋白的形成
共同凝血途径的三个阶段：
二、凝血因子的异常

1、遗传性血浆凝血因子缺乏
血友病、血管性假血友病
2、获得性血浆凝血因子减少
Vit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少
与出血倾向有关的凝血因子异常
与血栓倾向有关的凝血因子异常
凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。
与凝血因子异常相关的疾病
1、血友病

是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。
包括: 血友病A（Ⅷ缺乏症）
血友病B（Ⅸ缺乏症）
血友病C（Ⅺ缺乏症）
血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病
表现：内出血，创伤后出血不止
第二节 抗凝系统和纤溶系统功能异常

抗凝血系统
纤溶系统
凝血系统
抗凝
凝血
纤溶