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妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南
妊娠期肝内胆汁淤积症是一种严重的妊娠期并发症，是导致围产儿病死率升高的主要原因之一。其发生有明显的地域和种族差异，目前，我国无确切的ICP流行病学资料，迄今国际上尚无有关ICP的一致诊治意见，也缺乏基于循证医学并适合于我国的诊治指南。
妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP)是一种严重的妊娠期并发症，是导致围产儿病死率升高的主要原因之一。其发生有明显的地域和种族差异，目前，我国无确切的ICP流行病学资料，迄今国际上尚无有关ICP的一致诊治意见，也缺乏基于循证医学并适合于我国的诊治指南。为此，中华医学会妇产科学分会产科学组组织国内有关专家，制定了“妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南（第1版）”。本指南旨在帮助临床医师对ICP诊疗做出合理的临床决策，并非强制性标准，也不可能包括或解决ICP诊治中的所有问题。对此，在针对某一具体患者时，临床医师在参考本指南基础上，需全面评估患者具体病情及检查结果，制定合理的诊治方案。随着有关ICP新研究结果和循证医学证据的出现，本指南将不断更新和完善。
ICP曾有过许多命名，如妊娠期黄疸、妊娠期复发性黄疸、妊娠期肝功能障碍或妊娠期肝损害、妊娠期良性胆汁淤积、特发性妊娠期黄疸、妊娠瘙痒、产科胆汁淤积症、妊娠合并肝内胆汁淤积等。这些名称的改变是特定时期对疾病某方面特征片面认识的体现，反映了人们对ICP认识的演变过程。相对而言，ICP更符合该病的病理生理过程，鉴于国内教科书及文献大多采用ICP这一名称，本指南推荐使用该命名。 
高危因素
具有ICP高危因素的人群其发生率明显升高，因此，认识高危因素对提高该病的识别具有临床价值。 
一、孕妇因素
能从常规产前保健中获得，为相对有效、可靠的因素。包括：(1)孕妇年龄＞35岁；(2)具有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史； (3)家族中有ICP者； (4)前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40%～70%。
二、本次妊娠因素
(1)双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，而ICP发病与多胎妊娠的关系仍需进一步积累；(2)人工受精后孕妇ICP发病相对危险度增加。
临床表现
一、皮肤瘙痒
为主要首发症状，初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者甚至引起失眠。70%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕周为30周，也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24～48h缓解，少数在1周或l周以上缓解。
二、黄疸
瘙痒发生后2～4周内部分患者可出现黄疸，发生率为．20%～50%，多数仅轻度黄疸，于分娩后1～2周内消退。
三、皮肤抓痕
ICP不存在原发皮损，而是因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕，皮肤活检无异常表现。尽管ICP不存在原发皮损，但由于该病的特殊性和对胎儿造成的风险，有学者提出将ICP的皮肤表现归属于妊娠期皮肤病的一种。 
四、其他表现
少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状。极少数孕妇出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏，而后者可能增加产后出血的风险。
 
辅助检查
一、胆汁酸系列
胆汁酸改变是ICP最主要的实验室证据。目前，血清胆汁酸的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸。近年文献报道中对胆汁酸系列比较一致的评价是：(1)ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升，可用于评估ICP严重程度。(2)甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标。
二、肝酶系列
1．丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶：丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶水平正常或轻度升高，与胆汁酸水平升高无明显先后顺序，其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2～10倍，分娩后10d左右转为正常，不遗留肝脏损害。
2. α-谷胱甘肽转移酶：血清α-谷胱甘肽转移酶水平上升是反映肝细胞损害快速而特异的指标。其在ICP诊断中的敏感度及特异度可能优于胆汁酸和肝酶。
3. α-羟丁酸脱氢酶：研究发现，ICP孕妇血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇有显著升高，且其升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关，但能否作为评估ICP严重程度的指标未见支持性的证据。
三、胆红素系列
有关胆红素升高的研究报道结果相差颇大。一般而言，血清总胆红素水平正常或轻度升高，平均30～40μmol/L，最高不超过170μmol/L，以直接胆红素升高为主。
四、肝炎病毒学系列检查
单纯ICP者，其肝炎病毒学系列检查结果为阴性。
五、肝脏B超检查
ICP肝脏无特征性改变，因此，肝脏B