慢性粒细胞白血病诊断和治疗.ppt

慢性粒细胞白血病诊断和治疗

造血干细胞恶性克隆性疾病
骨髓粒系统显著增生
发病率12/10万，占白血病15%20%，占第三位
平均发病年龄53岁，慢性期至急变期病程34年
外周血三系变化
一系列临床表现


1960年 Philadelphia 22号q –
1973年 9号q+ t（9；22）（q34；q11）
95% 典型易位
5% 变异或复合易位
（2、10、13、17、19、21染色体）
粒、红、巨核、B淋巴细胞（+）
体细胞、骨髓纤维母细胞、T淋巴细胞（ – ）
BCR/ABL基因
急变时Ph双体、8号三体等
5%儿童ALL
15%30%成人ALL （+）
2%AML

9号 长臂上C-abl原癌基因
第二外显子5`端断裂
易位22号 长臂上bcr基因
第二或第三外显子3`端
BCR/ABL
（酪氨酸激酶活性）

Cytogenetic Abnormality of CML:
The Ph Chromosome
1
2
3
4
5
6
7
8
10
11
9
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
x
Y
Translocation of t(9;22) in CML
bcr第三外显子
abl第二外显子
bcr第二外显子
abl第二外显子
B3a2
b2a2
P210

血小板
185230kd融合蛋白
CML慢性期210kd
Ph（+）ALL 210或190kd
230kd CNL
酪氨酸激酶活性
P190>P210 >P230