新生儿红斑狼疮
新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞(congenital heart block ,CHB)和（或）多系统表现的综合征，是一种很少见的获得性自身免疫性疾病。
国外1954年首次报道，我国20世纪80年代后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高，报道逐渐增加。
发病机制
确切的发病机制尚不清楚。
发病机制
发病机制
目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。
有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所以NLE患儿的CHB是永久性损害。
Ro/SSA抗原
La/SSB抗原
抗SSA抗体
抗SSB抗体
+
+
巨噬细胞
肌成纤维细胞
心脏成纤维细胞
临床表现
皮肤损害
心脏损害
其他系统
临床表现
1、 皮肤损害（国外50%，国内77%）
可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。
皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面
多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑
皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）
临床表现
临床表现
2、心脏损害（国外30~50%，国内24%）
是最严重的损害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。
CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为I°或II°阻滞，一旦发生III°AVB，常需要安装永久起搏器。
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