川崎病病案分析.ppt

川崎病病案分析
女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天
1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5天前出现发热,℃，曾在当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐
既往有青霉素过敏史
查体
一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结，躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见脱屑
辅助检查
WBC:× 109/L ， N82% , %
Hb 118g/L PLT 450×109/L(发热第6天）
ALB ,GPT 102u/L
CRP：
支原体抗体：阳性
咽试子培养(-)
超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常，左右冠脉内径
诊断？
皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)
川崎病? 诊断依据?
川崎病（Kawasaki disease）
又称皮肤粘膜淋巴结综合征
（mucocutaneous lymphnode syndrome），主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病
1967年由川崎富首先报告
流行病学
川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道
有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男女比例是：，高发年龄为6－11月，发病季节为冬季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年龄为18－24个月
我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查，1987－1992共有住院患儿399例男女比例为：1，2岁以下占％，2－4岁为占％，4岁以上占％
冠脉病变发生率为％，死亡率为％
川崎病病因
本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证实；
日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中，则HLA-BW51检出率增高。
因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因
超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害
发病机制
肢端硬性肿胀
肢端膜状脱屑