自身免疫性肝病pptPPT学习教案.pptx

会计学
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定 义
自身免疫性肝炎（AIH）
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
原发性硬化性胆管炎（PSC）
自身免疫性胆管炎（AIC）
重叠综合征
局外综合征
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自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁
慢性迁延性病程
类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油）
早期可仅表现为关节痛和皮疹
PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征
有时伴SLE、SS或UC
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自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显
高γ球蛋白血症，IgG升高明显
自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性
II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性
III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
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自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死
门管区周围肝炎
肝硬化形成
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自身免疫性肝炎
诊断：
无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
血清Y-
血转氨酶升高
病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎
无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
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自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎
SLE
PBC、PSC
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自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持
硫唑嘌呤50-100mg/d
CysA
肝移植
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自身免疫性肝炎
预后
疾病活动情况：
AST>正常值5-10倍以上
Y球蛋白>正常值2倍且持续增高
急性病程
肝硬化迅速进展
病理：
桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
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原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状
胆汁淤积表现
中晚期肝硬化、门脉高压表现
常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP
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