帕金森病
中国医科大学
神经生物学教研室
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掌握内容
：帕金森病；基因修饰细胞
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一、定义
帕金森病（Pakinson’s Disease, PD）又名震颤麻痹（paralysis agitans），由Parkinson（1817）首先描述，是一种进展缓慢，原发于黑质-纹状体通路的锥体外系变性疾病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。
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临床表现
肢体震颤
肌强直
运动迟缓
姿势平衡反射消失
其他症状
Monograph by James Parkinson
1817
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流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大
是一种常见的中老年人神经系统变性疾病
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病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失
出现症状时DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素减少
以黑质、纹状体减少为主，皮层和下丘脑并不减少
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病理改变
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PET显示PD脑内DAT功能显著降低
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病理
胞浆内出现特征性嗜酸性包涵体--Lewy小体，a-突触核蛋白是Lewy小体中重要成分
类似改变也见于蓝斑、中缝核、迷走神经背核等，程度较轻
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病理特点
总之，典型病理特点是：
进行性黑质含色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%)
路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
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