儿童系统性红斑狼疮指南.ppt

系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会（2010）
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
多种自身抗体+多系统受累。
SLE的诊疗内容：①明确诊断；②评估SLE疾病严重程度和活动性；③拟订SLE常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢救SLE危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
2020/11/4
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临床表现
常见临床表现
狼疮肾炎（LN）：临床发生率50-70%，分为6个病理类型，判断预后，指导治疗。
神经精神狼疮：偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、横贯性脊髓炎等。
血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少。
心脏、肺部表现：心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。
消化系统表现：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。
其他表现：眼部受累，干燥综合征等。
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狼疮危象——急性的危及生命的重症SLE
急进性LN
严重的中枢神经系统损害
严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症
严重心脏损害
严重狼疮性肺炎或肺出血
严重狼疮性肝炎
严重的血管炎等。
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诊断
11项中符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
其敏感性和特异性分别为86%％和93％。
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SLICC-系统性红斑狼疮诊断标准
诊断满足1或2：
，伴有ANA 阳性或抗ds-DNA 阳性；
条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。
其敏感性和特异性分别为94%％和92％。
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活动性及轻重程度评估
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治疗——轻型SLE
关节炎：非甾体抗炎药(NSAIDs)
皮疹：抗疟药 每日1次，-，(应每半年检查眼底)；沙利度胺：50-100 mg/d（1年内有生育意向者忌用）；短期局部应用激索治疗皮疹
小剂量激素(泼尼松≤10 mg／d)
必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂
轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重
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治疗——中型SLE
糖皮质激素：-1mg/kg/d
免疫抑制剂：①-15mg 每周一次；②硫唑嘌呤1-
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治疗——重型SLE
诱导缓解+巩固治疗：
①糖皮质激素：泼尼松1mg/kg qd（病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l-2周减10％的速度缓慢减量． qd ，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg，疗程长，应注意副作用）
②环磷酰胺：-1g/m2+NS，3-4周一次，6-12月后改为3个月一次维持1-2年（要求白细胞低谷≥）
③霉酚酸酯(MMF)：IV型LN，1-2g/d分2次口服
④环孢素：V型LN，3-5mg/kg/d
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治疗——狼疮危象
大剂量甲强龙500-1000mg qd x 3d一个疗程，间隔5-30d，-1mg/kg/d。
需联合免疫抑制剂。
①急进性肾小球肾炎：纠正水电解质、酸碱平衡紊乱，低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。肾穿：对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用大剂量甲强龙+环磷酰胺冲击治疗。
②神经精神狼疮：排除感染，抗精神病、抗癫痫药物。抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。全身血管炎明显活动，应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，可试用地塞米松10 mg或联用甲氨蝶呤10 mg鞘内注射，每周1次，共2-3次。
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