围产期心肌病王毅终稿.ppt

围产期心肌病王毅终稿
第一页，共51页。
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1、定义
peripartum cardiomyopathy--PPCM
一类少见而预后不佳的非家族遗传性特异性心肌病！
2000年，美国罕见疾病研究院定义：
超声心动图示左室射血分数〔LVEF〕<45%和〔或〕左室缩短分数<30%，
发生在妊娠最后1个月和产后5个月内
妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。
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近期一项对照研究显示， 23例患者于妊娠后17-36 周出现左室收缩功能减低及心力衰竭，其临床特征、转归及预后均与传统定义的围产期心肌病患者差异无统计学意义，说明本病不仅出现于妊娠最后1 个月，还可发生于妊娠中晚期。
2021年，ESC重新定义：
妊娠晚期或产后数月内
LVEF<45%〔类似DCM〕伴或不伴左室扩张
除外其他引起心力衰竭的疾病
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2、流行病学
围产期心肌病的流行病学资料来自于一些小规模、单中心的病例研究，其发生率为( 18-333) /10万次妊娠。
发生率与人种相关，海地、非洲及非裔美国人中该病的发生率较高。
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3、发病机制〔尚不明确，有几种假说〕
炎症
PPCM患者心肌活检见心肌炎样组织学改变〔9%-78%〕
PPCM患者血清γ-干扰素、CRP、IL-6) 和TNF-α显著升高
病毒感染
PPCM患者心肌活检标本中可检出亲心性病毒基因组，但病毒的检出率患者组和安康产后妇女组间并无显著差异〔意义尚不明确〕
自身免疫
Ansari 等提出，胎儿细胞微嵌合可能触发母体的异常自身免疫反响。
PPCM患者检出多种不同心肌抗原的自身抗体。β1-受体自身抗体与M2-受体自身抗体在PPCM患者明显升高〔朝阳、重构〕
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氧化应激及泌乳素
敲除STAT-3 基因〔与泌乳素分泌有关〕的大鼠可发生PPCM，给予多巴胺D2受体冲动剂———溴隐亭，阻止PPCM发生。
人体试验也发现， PPCM患者心肌中STAT-3 的浓度显著降低。
PPCM急性期，患者血清中氧化应激的标志物———氧化的低密度脂蛋白显著升高，活化的组织蛋白酶D、泌乳素及16 u的泌乳素片段也显著升高。
基因学
一局部PPCM可能为基因异常所致，但也不排除局部患者本身即为家族性扩张性心肌病，只是首次于妊娠期发现并诊断。
有家族DCM史者，不能诊断PPCM〔与定义不符〕
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4、PPCM相关的危险因素
呼吸短促或大腿肿胀在孕妇中相对多见：
肥胖〔HFA2021 会议：〕
抑郁症〔HFA2021 会议：〔1倍〕
年龄超过30岁
非裔
高血压者
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5、临床表现
妊娠晚期或产后数月
出现呼吸困难、乏力和外周水肿
偶可见恶性心律失常或心源性猝死。
出现血栓栓塞如肺栓塞、脑栓塞
该病病症常与正常妊娠状态相似，且发生率较低，首诊不是心血管医生，临床上常易漏诊。
妊娠晚期或产后出现上述病症的患者应高度警觉此病，争取早期诊断，减少并发症的发生，改善患者预后。
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6、诊断
对心力衰竭发生于妊娠晚期或产后数月内
ECHO证实左室收缩功能减低
检查除外其他可引起心力衰竭的疾病
ECHO:
DCM的特点：腔大、壁薄、口小、收缩功能下降
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