免疫性疾病川崎病.ppt

免疫性疾病川崎病
教学内容
第一节：概述
第二节：免疫缺陷病
第四节：风湿性疾病概述
第六节：幼年类风湿性关节炎
第七节：过敏性紫癜
第八节：川崎病
复习与病例
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儿科学
教学目的和要求
:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治疗。
:过敏性紫癜的病因与发病机理。
：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病理、鉴别诊断与预后。
：支气管哮喘；风湿热。
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儿科学
川崎病
(Kawasaki disease,KD)
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KD:是一种可能与感染、免疫反应、环境污染有关的全身性血管炎综合征 。病理改变涉及毛细血管、A、V，侵犯全层血管及血管周围炎。临床以急性发热、皮肤粘膜受损、淋巴结肿大为特征.
KD概述
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儿科学
一、病因和发病机理
1、病因：不明.
2、发病机理：Ag作用TC诱导BC产生
IgG、IgE、ＩgA IgM和IL-1、IL-2、IL-6
　　 TNF-r.
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儿科学
二、病理：分四期
1、Ⅰ期：1-9天，小动脉周围炎症
2、Ⅱ期：12-25天，冠状动脉炎症
3、Ⅲ期：28-31天,动脉炎症渐消退,血栓和肉芽形成.
4、Ⅳ期：数月-数年，病变渐愈合
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儿科学
三、临床表现
1、主要表现:
发热
手足皮肤硬性水肿
皮疹
结膜充血
口腔炎 ：杨梅舌
淋巴结肿大
2、心脏表现:１-６周，心包炎、心肌炎、心内膜炎、
　　　　　　　心律失常
3、其它: 消化系统、呼吸系统、血液系统、CNS
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手足皮肤硬性水肿
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双手足红肿，木实感
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