自业务学习身免疫性肝病.ppt

分类
自身免疫性肝炎（AIH）
原发性胆汁性肝硬化（PBC）
原发性硬化性胆管炎（PSC）
重叠综合征
局外综合征
2021/3/10
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自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis)
定义：是一种病因未明，伴高球蛋白血症和自身抗体阳性，呈慢性炎性坏死的肝脏疾病。
发病率：170/100万
无明确性别比例
2021/3/10
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自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%）
隐袭起病，慢性迁延性病程
类似病毒性肝炎症状（低热、乏力、纳差、厌油、右上腹隐痛等）
PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征
有时伴SLE、SS或甲状腺疾病
2021/3/10
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自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显
高γ球蛋白血症，IgG升高明显
自身抗体：
I型：ANA和/或抗SMA阳性，可能与P-ANCA有关
II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性
III型：抗SLA/LP阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
注：抗肝肾微粒体抗体：anti-LKM-1；抗可溶肝细胞抗原抗体：anti-SLA；
抗肝胰抗体：anti-LP
2021/3/10
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自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死
门管区周围肝炎
肝硬化形成
2021/3/10
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自身免疫性肝炎
诊断：（诊断AIH的积分系统）
血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以上
血清Y-
血转氨酶升高
病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎
无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用致肝损药物史
无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现

（肝活检的意义？）
2021/3/10
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自身免疫性肝炎
2021/3/10
8
自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎
SLE
PBC、PSC
2021/3/10
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自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持
硫唑嘌呤50-100mg/d
CysA
肝移植
2021/3/10
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