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支气管扩张课件
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定义(definition)
支气管扩张是指反复的支气管及其周围组织慢性炎症，导致支气管壁结构破坏，支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。
临床特点：
慢性咳嗽、咳大量脓痰，反复咯血
大多起病于儿童和青年时期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞所致，少数原因不明。
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病因与发病机制
一、支气管-肺感染与支气管阻塞：最常见
细菌、真菌、分支杆菌与病毒感染
肿瘤、异物与粘液阻塞，或管外压迫
二、先天发育障碍与遗传因素：少见
α1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，先天性气管支气管扩张等
三、原因不明：约30%
机体免疫功能失调
低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩
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发病机制(pathogenesis)
支气管－肺组织感染
管壁平滑肌,组织纤维,软骨破坏
管壁支撑力下降
管腔内分泌物引流不畅
支气管扩张
纤毛粘液系统
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病因与发病机制
获得性：最多见
支气管-肺感染 麻疹、百日咳、流行性感冒等
支气管阻塞 肿瘤或肿大的淋巴结、异物、分泌物等
支气管外的牵拉 肺结核或肺部慢性炎症等
好发于左肺下叶、舌叶，右下叶背段、右中叶及双肺上叶的尖后段
先天性：少见，常伴有内脏转位等异常
先天性支气管发育不良
卡塔格内（Kartagener）综合征 除支气管外，还有副鼻窦炎、右位心，腹部脏器转位
囊性肺纤维化
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病理 (pathology)
支气管扩张好发部位
左肺下叶、舌叶 见于：感染后
右下叶背段、右中叶 感染后
双肺上叶的尖后段 结核性支扩
双肺弥漫性 先天性
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病理 (pathology)
支气管扩张类型



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病理 (pathology)
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典型病理改变：支气管壁组织的破坏
管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。
病理 (pathology)
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病理生理改变
取决于支气管病变的数量以及
并发肺实质改变的程度
早期：呼吸功能测定正常；
病变范围大时：
①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；
②低氧血症、呼衰；
③晚期出现肺心病、心衰。
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