急进性肾小球肾炎慢性肾炎.ppt

急进性肾小球肾炎慢性肾炎
特征
起病时以急进性肾炎综合征为表现
肾功效急剧恶化
进行性少尿或无尿
病理呈新月体肾小球肾炎
病因包含:
一、原发性急进性肾小球肾炎;
二、继发于全身性疾病: 如继发于系统性红斑狼疮肾炎;
三、在原发性肾小球肾炎基础上形成广泛新月体: 如系膜毛细血管性肾小球肾炎病理类型转化为新月体肾小球肾炎。
急进性肾炎依据免疫病理分型
Ⅰ型（抗肾小球基膜型）
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合, 激活补体, 引发基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体阳性。
RPGN 发病机制: I型（抗肾小球基底膜抗体型）
血液循环: 游离抗肾小球基底膜抗体（IgG）
+
肾小球: 肾小球基底膜抗原
原位免疫复合物
+
活化补体（C3）
急进性肾炎
Ⅱ型（免疫复合物型）
免疫复合物沉积于系膜区及毛细血管壁, 激活补体而致病。血循环中可测到免疫复合物。
RPGN 发病机制: II型（免疫复合物型）
血液循环: 循环免疫复合物（抗体+抗原）
肾小球: 系膜区或内皮下沉积
活化补体（C3）
急进性肾炎
A B
A: 原位免疫复
合物在肾小球局
部形成, 在局部
发生免疫反应
B: 免疫复合物
在循环系统中形
成, 在局部堆积
发生免疫反应
Ⅲ型（非免疫复合物型）
50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。
RPGN 发病机制: III型（非免疫复合物型）
血液循环: 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
+
肾小球: 毛细血管内皮细胞表面抗原
超氧化物、蛋白酶
急进性肾炎