溶血尿毒综合症课件.ppt

溶血尿毒综合症
基础概念及流行病学
病因和发病机理
病理及临床表现
试验室检验
诊疗及判别诊疗
诊疗方案及其循证医学证据
Gasser首先报道
1955
Conrad von Gasser
Hemolytic Uremic Syndrome
diarrhea+hemolytic anemia
+thrombocytopenia+acute renal failure
流行病学
成人罕见, 占ARF＜5%
成人TTP-HUS约40-60%进展至CRF
Lupus (11):443-450
Ann Hematol, ,79:66-72
Transplant( )17:1228-1234
占ARF % ～12%, 呈不停上升趋势
Mayo Clin Proc, ,76:1154-1162
经典 流行病学
多见于学龄前儿童
发病前4-7天常有先兆性腹泻, 多
为出血性
病程通常为2-3周, 预后相对很好,
儿童死亡率＜5%
5年完全缓解率达75%, 罕见复发
JAMA, , 290: 1360-1370
血管内溶血 微血管病
溶血性贫血、血小板降低和肾衰竭
概念
血栓性血小板降低性紫癜（TTP）
溶血尿毒综合征（HUS）
病因、发病机制、病理改变大致相同
TTP/HUS综合征 or 血栓性微血管病（TMA）
Cleve Clin J Med, ,68:857-864
病因与分类
感染
大肠埃希菌、肺炎双球菌、
柯萨奇病毒、粘液病毒、
立克次体
药物
长春新碱、丝裂霉素、环孢素、阿糖胞苷、顺铂、避孕药、
可卡因
家族遗传性
常染色体显性
常染色体隐性
其他
妊娠、器官移植、免疫缺陷、
肿瘤、系统性疾病
发病机制