小脑扁桃体下疝畸形课件.ppt

小脑扁桃体下疝畸形
小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形是后颅凹中线结构在胚胎期 异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引发延髓、上颈髓受压, 颅内压增高所表现 一组综合征。
概 述
即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚至第四脑室, 经枕大孔突入颈椎管 一个先天性发育异。也是一个先天性 后颅凹发育狭小而不能容纳正常发育 小脑所引发 一组疾病。有二分之一以上合并脊髓空洞症。还有25％～50％ 病例合并其她颅颈部畸形, 该类畸形可单发．也可二种或多个并发。多年来, 伴随影像学技术 不停进展, 对该病有了深入认识。
I 型: 小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管内, 但第四脑室保持在枕骨大孔以上;
此型又称成人型阿希氏畸形, 以小脑扁桃体尾部 拉长疝出为特征。本病虽起病于儿童期, 但在成年后才出现症状。据统计l4％正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先为颈枕部疼痛, 随即出现脑干、脊髓神经症状。常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。Ⅱ
临床分型
正常 后颅窝形态（MRI矢状位扫描）
Ⅱ型：第四脑室疝人椎管内
此形是最常见的一种类型。即小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，第四脑室常延伸至枕骨大孔以下。90%的患者有脑积水常合并脊髓空洞症以及脊髓脊膜膨出 等。；
Ⅲ型, 在I型或II型 基础上, 可有颈或颈枕部脊膜膨及小脑下疝。
此形较为罕见．病情严重．通常预后较差
IV型为小脑发育不全 此型是Chiari以后补充 分型．但未被大家广泛接收采纳。
Ⅲ型
IV型
Ⅲ型
IV型
1 颈神经根症状: 肢体麻木, 感觉障碍,枕颈部疼痛, 枕颈部活动受限;
2 延髓、上颈脊髓受压:表现为一侧肢体感觉或运动障碍, 肌肉萎缩, 无
力, 腱反射亢进, 病理反射阳性等
临床表现
小脑损害症状：、步态不稳或共济失
调，眼球震颤；
后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水
呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退